王莹
- 作品数：20 被引量：53H指数：4
- 供职机构：西安市儿童医院更多>>
- 发文基金：陕西省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学轻工技术与工程更多>>
- 促肾上腺皮质激素对激素依赖/频复发型原发性肾病综合征患儿的疗效与安全性研究
- 2025年
- 目的观察促肾上腺皮质激素(ACTH)对激素依赖型肾病综合征(SDNS)或频复发型肾病综合征(FRNS)患儿的疗效与安全性。方法回顾性连续收集2019年6月至2023年6月在西安市儿童医院肾脏科接受醋酸泼尼松片治疗后的SDNS或FRNS患儿的临床资料,根据是否应用ACTH分为激素+ACTH组、激素组。比较2组患儿基线及随访终点时皮质醇、总胆固醇、24 h尿蛋白定量的差异,并评价2组患儿有效性(未复发、停服激素比例)与不良反应发生情况。结果共纳入39例SDNS/FRNS患儿,其中SDNS和FRNS分别为33、6例,基线低皮质醇水平比例为76.9%(30/39);激素+ACTH组共21例,激素组共18例;激素+ACTH组经ACTH治疗后皮质醇水平恢复正常的比例为76.2%(16/21)。ACTH+激素组基线与随访终点皮质醇水平分别为28.0(19.8,51.5)、79.9(58.9,113.0)μg/L,激素组基线与随访终点皮质醇水平分别为21.0(15.8,37.4)、25.3(18.2,51.4)μg/L,2组皮质醇时间与组别交互效应的差异有统计学意义(Wald χ^(2)=11.595,P=0.001),随访终点的组别效应差异有统计学意义(Wald χ^(2)=19.462,P<0.001),激素+ACTH组时间效应差异有统计学意义(Wald χ^(2)=21.100,P<0.001)。激素+ACTH组基线与随访终点总胆固醇分别为4.95(4.23,5.26)、4.38(4.04,5.24)mmol/L,激素组基线与随访终点总胆固醇分别为4.80(4.17,5.28)、5.74(5.04,6.88)mmol/L,2组总胆固醇时间与组别交互效应差异有统计学意义(Wald χ^(2)=9.842,P=0.002),随访终点的组别效应差异有统计学意义(Wald χ^(2)=12.187,P<0.001),激素+ACTH组及激素组在基线与随访终点的时间效应差异均有统计学意义(Wald χ^(2)值分别为6.488、7.112,均P<0.05)。激素+ACTH组基线与随访终点24 h尿蛋白定量分别为115(105,128)、121(113,128)mg/d,激素组基线与随访终点24 h尿蛋白定量分别为118(113,125)、138(119,2100)mg/d,2组24 h尿蛋白定量时间与组别交互效应的差异有统计学意义(Wald χ^(2)=7.743,P=0.005),随访终点的�
- 牛云鹤包瑛黄惠梅李志娟张敏王莹梁楠王艳平杨楠
- 关键词：促肾上腺皮质激素肾病综合征有效性
- 儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征2例报告被引量：4
- 2019年
- 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是临床常见的一种多系统损害的自身免疫性疾病。其临床表现多样,病情进展快、预后不良,已引起临床医生的广泛关注。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的自身炎症性疾病,病死率高达20%~30%[1],常继发于感染性疾病、恶性肿瘤和多种风湿性疾病,其原因是不受控制地产生促炎性细胞因子.T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化[2-3]。
- 梁楠包瑛骞佩黄惠梅李志娟唐筠王莹
- 关键词：系统性红斑狼疮巨噬细胞活化综合征儿童
- Schimke免疫-骨发育不良1例被引量：4
- 2021年
- Schimke免疫-骨发育不良(Schimke immunoosseous dysplasia, SIOD)是一种常染色体隐性遗传性的罕见疾病,SIOD的发病率为1∶(100万~300万),国内发病率不详,本研究报道1例于西安市儿童医院肾脏科以肾病综合征就诊,后经基因确诊为SIOD患儿的临床资料,以提高临床医生对此病的认识。1 病例介绍患儿,男,7岁10个月,以"间断浮肿2个月余,加重6天"入院。
- 李志娟包瑛黄惠梅张敏王莹骞佩梁楠
- 关键词：肾病综合征
- 一种血液净化端盖清洁机构
- 本发明公开了一种血液净化端盖清洁机构，包括分离器，所述分离器由壳体、设置在壳体内的净化膜和两个设置在壳体两端的端盖本体组成；导管，所述导管设置有两个，两个所述导管分别与相邻的端盖本体连通；连接件，所述连接件设置有两个，两...
- 李志娟潘建丽樊逸张敏王莹牛云鹤
- PICU 315例意外伤害临床分析
- 目的 分析PICU收治的各年龄段重症意外伤害患儿的病种分布特点，为预防重症意外伤害提供参考依据。方法 回顾性分析我院PICU 2012年1月至2015年12月收治的儿童重症意外伤害病例的临床资料。
- 王娟王莹安媛楚建平
- 关键词：儿童重症监护室
- 呼吸指数及氧合指数在儿童ARDS中的临床意义被引量：8
- 2019年
- 目的探讨呼吸指数(RI)和氧合指数(OI)在儿童急性呼吸窘迫综合征(ARDS)中的变化及其临床意义。方法选取2017年1月至2018年12月西安市儿童医院重症监护病房收治的需要进行机械通气治疗的ARDS患儿20例为研究组,选取同期收治的肺炎合并急性呼吸衰竭患儿20例为对照组,分析两组患儿的RI和OI,探究RI及OI在儿童ARDS中的变化情况。结果在机械通气早期阶段,研究组患儿的RI、肺泡-动脉血氧分压[P(A-a)O2]均明显高于对照组(t值分别为12.622、14.226,均P<0.05),研究组患儿的OI明显低于对照组(t=11.982,P<0.05),研究组患儿的血氧饱和度(SaO2)、动脉血氧分压(PaO2)与对照组比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。在机械通气中期阶段,研究组患儿的RI、P(A-a)O2均明显高于对照组(t值分别为15.962、14.262,均P<0.05),研究组患儿的OI明显低于对照组(t=13.682,P<0.05),研究组患儿的SaO2、PaO2与对照组比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。在机械通气撤机前阶段,研究组患儿的RI、P(A-a)O2、OI、SaO2及PaO2与对照组比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。研究组患儿的RI与P(A-a)O2呈正相关性(r=0.894,P<0.05),研究组患儿的RI与OI呈负相关性(r=-0.621,P<0.05);对照组患儿的RI与P(A-a)O2呈正相关性(r=0.804,P<0.05),对照组患儿的RI与OI呈负相关性(r=-0.712,P<0.05)。结论在儿童ARDS患儿中,存在RI明显升高,OI明显降低的情况,因此在对儿童ARDS患儿进行诊断时可将其作为参考指标。
- 郑茂张玉凤张晓芳安媛王莹陈瑶符佳
- 关键词：氧合指数急性呼吸窘迫综合征机械通气
- 儿童肺动脉吊带合并支气管桥畸形3例被引量：1
- 2022年
- 肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿,临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难;均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊;3例患儿均行手术治疗,术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。
- 杜彦强张华王莹郭张妍王义
- 关键词：儿童肺动脉吊带
- 溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿1例并文献复习
- 2024年
- 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是血栓性微血管病的其中一个类型,表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤,分为典型与非典型两大类。儿童非典型HUS远较成人发病率高,若得不到及时治疗,可有25%患儿死于急性期,约50%进展为终末期肾病[1]。原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征,而HUS合并IgAN的报道很少,本文报道1例儿童病例,结合临床、实验室检查确诊非典型HUS,肾穿刺活检病理检查证实合并IgAN,并复习相关文献,探讨HUS合并IgAN的临床及病理特点、治疗及预后。
- 牛云鹤包瑛黄惠梅王艳平李志娟张敏王莹梁楠
- 关键词：溶血尿毒综合征IGA肾病
- ADCK4相关肾小球病临床特点及遗传学分析被引量：1
- 2022年
- 目的总结分析4例含aarF域激酶4(aarF domain containing kinase 4,ADCK4)相关肾小球病患儿的临床特征、基因突变特点,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年10月至2022年2月西安市儿童医院确诊的4例ADCK4相关肾小球病患儿临床资料,基因检查采用全外显子组高通量测序,用Sanger法对有意义的致病位点进行验证。结果4例患儿男性1例,女性3例,起病年龄7岁2月-16岁,2例以激素耐药型肾病综合征起病,1例为单纯性蛋白尿,1例为终末期肾病,病例1泌尿系B超提示肾髓质钙化,其余患儿均无其他系统损害。病例2肾活检提示局灶节段性肾小球硬化症。4例患儿基因检测中,病例1为c.737G>A纯合突变,病例2为c.737G>A,c.649G>A复合杂合突变,病例3及4均为c.737G>A,c.532C>T复合杂合突变。4例患儿均给予大剂量辅酶Q10治疗,1例就诊时已终末期肾病,两例患儿虽给予大剂量辅酶Q10治疗,分别于治疗16个月及8个月后进展至终末期肾病,1例患儿对他克莫司部分有效,给予辅酶Q10治疗后现尿蛋白1+。结论ADCK4相关肾小球病起病隐匿,易误诊,ADCK4基因突变中以c.737G>A突变常见,对于激素耐药肾病综合征或不明原因蛋白尿,行基因检测有利于疾病早期诊断及治疗,改善预后。
- 李志娟包瑛骞佩黄惠梅张敏王莹
- 关键词：高通量测序蛋白尿
- 203例PICU重症中毒病例分析
- 王娟王莹楚建平
