于皎乐
- 作品数：14 被引量：35H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 儿童急性髓细胞白血病治疗新进展被引量：11
- 2016年
- 儿童急性髓细胞白血病(AML)占儿童急性白血病的20%左右。随着危险度分级、分层治疗、疾病活动度动态监测及支持治疗体系的不断完善,儿童AML的治愈率已得到明显改善,可达65%以上。尽管如此,由于AML为一类异质性造血干细胞恶性克隆性疾病,其治疗已处于平台期。基于精准基因分型的靶向治疗和多学科综合治疗,将有利于提高儿童AML治愈率和生存质量。
- 于皎乐郑胡镛
- 婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析
- 2024年
- 目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。
- 石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛
- 关键词：白血病婴儿预后
- ALL患儿诱导缓解期长春新碱联合应用三唑类抗真菌药物发生毒副作用单中心分析被引量：2
- 2024年
- 目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导缓解期联合应用长春新碱与三唑类药物出现的毒副作用。方法回顾性分析2010年1月1日—2013年12月31日北京儿童医院诊断为ALL患儿在诱导缓解治疗过程中长春新碱和三唑类药物联合应用出现毒副作用。将患儿分为无联合用药组、长春新碱+伊曲康唑联合组,长春新碱+伏立康唑联合组,长春新碱+氟康唑联合组,分析4组患儿相关毒副作用的发生率及治疗预后。结果共纳入ALL患儿708例,发病中位年龄为8(1~16)岁。存在长春新碱与三唑类抗真菌药物联合应用组共215例,其中联合伊曲康唑组79例,联合伏立康唑组36例,联合氟康唑组100例。无联合用药组493例。联合用药组患儿相关并发症发生率:高血压37例(17.2%),趾端麻木39例(18.1%),腱反射迟钝4例(1.8%),腹痛腹胀42例(19.5%),肠梗阻5例(2.3%),低血钠43例(20%)。联合用药组相关并发症发生率均高于无联合用药物组(P<0.05)。联合用药组中,高血压发生率、腱反射迟钝发生率及低血钠发生率:伊曲康唑组与伏立康唑组无差别(P>0.05),但大于氟康唑组(P<0.05);趾端麻木、腹痛腹胀发生率:伊曲康唑组大于伏立康唑组大于氟康唑组(P<0.05);肠梗阻发生率:伏立康唑组大于伊曲康唑组大于氟康唑组(P<0.05)。对于发生的毒副作用,给予相关的对症处理及调整药物后,相关并发症均可以得到缓解及消失。结论在ALL患儿诱导缓解治疗过程中,三唑类药物联合长春新碱用药可能加重毒副作用发生,伊曲康唑和伏立康唑相比氟康唑可能更容易加重长春新碱毒性,故建议治疗过程中避免同时使用三唑类抗真菌药物及长春新碱。
- 林巍张元元吴颖郑雪岭李静于皎乐漆佩静范佳郜慧芳黄鹏丽何红波王林娅许清源石岩张瑞东郑胡镛
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病长春新碱三唑类抗真菌药物联合用药毒副作用
- 6例EBF1::PDGFRB融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病临床资料分析
- 2025年
- 目的探讨EBF1::PDGFRB融合基因阳性的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及治疗选择。方法回顾性分析2021年3月—2023年3月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例伴EBF1::PDGFRB融合基因的ALL患儿的临床特征、危险度评估、治疗及预后情况。结果6例患儿,男4例,女2例,中位年龄7.55(5.7~14.7)岁;初诊中位白细胞计数90.90(35~406.38)×10^(9)/L;1例CNS3同时合并睾丸白血病。6例中4例为普通B淋巴细胞表型,2例为前B细胞表型。染色体核型均未见特异性核型。其中1例合并IKZF1突变,1例伴有EBF1::IKZF融合基因。6例均采取伊马替尼/达沙替尼+CCLG-ALL-2018方案规律化疗,第15天评估骨髓均未缓解,微小残留病(MRD)波动在(1.75~4.85)×10^(-1),升级高危;第33天评估骨髓MRD均有下降,其中1例MRD转阴,但2例MRD≥10^(-1)。诱导治疗期间均合并不同程度并发症,包括脓毒症、重症肺炎等,其中1例因脓毒性休克转ICU继续治疗。3例继续传统化疗治疗,2例在诱导结束后采取贝林妥欧联合化疗,但其中1例因无法应用贝林妥欧而采取化疗联合造血干细胞移植。随访中位时间29(20~44)个月,6例患儿均MRD阴性。结论伴有EBF1::PDGFRB融合基因的儿童ALL多合并高白细胞血症,传统化疗诱导缓解失败率高,并发症多。对于早期诱导失败或化疗不耐受患儿可早期应用贝林妥欧免疫治疗使骨髓MRD尽快转阴,且并发症少。
- 刘会青漆佩静黄鹏丽吴颖于皎乐杨杰侯贝张瑞东
- 关键词：急性淋巴细胞白血病儿童
- 第45届国际儿科肿瘤协会(SIOP)年会简介
- 2014年
- 第45届国际儿科肿瘤协会（45thCongressoftheInternationalSocietyofPaediatricOncology，SIOP）学术年会于2013年9月25日至9月28日在中国香港国际会议展览中心召开。这是首次在中国地区召开的儿童肿瘤学界顶尖的国际盛会，吸引了来自84个国家包括临床医生、护士、医疗专业人士、科研工作者、患儿及患儿家长等超过1500名的参会者，其中中国内地以及港澳台地区代表共200余人；研讨内容广泛涵盖了临床诊疗、科研、护理、社会心理以及临终关怀等领域。
- 于皎乐马晓莉金玲周儇张永红
- 关键词：肿瘤协会儿科患儿家长
- 两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析
- 2017年
- 目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。方法对1990年1月~2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。结果诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月~15岁,其中3例为女性。2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻。4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高。超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶。2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术。2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案)。1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今。结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊。尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要。早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后。
- 于皎乐陈志峰
- 关键词：间叶性错构瘤儿童预后
- 儿童急性白血病合并脓毒症69例分析被引量：12
- 2008年
- 目的探讨儿童白血病治疗中出现脓毒症(败血症)的原因及治疗对策。方法对白血病患儿化疗后出现血培养阳性的病原学、临床表现、相关因素、治疗方法与疗效进行分析。结果824例白血病患儿全身炎症反应综合征的总发生率为13.6%(69/824)。确诊脓毒症8.37(69/824)。结论急性淋巴细胞白血病化疗中脓毒症的好发阶段是诱导缓解及再诱导缓解阶段;病原菌以革兰氏阴性杆菌多见。常见的感染途径是消化道与呼吸道。脓毒症的发生与粒细胞绝对值负相关,与粒细胞缺乏,持续时间及化疗强度呈正相关。早期对粒细胞缺乏伴发热的治疗可降低脓毒症的并发症及死亡率。
- 于皎乐张永红吴敏媛石慧文谢静王彬吴润辉
- 关键词：白血病儿童败血症
- 急性白血病治疗与儿童及青少年患者远期卵巢功能的研究进展被引量：1
- 2024年
- 急性白血病(acute leukemia,AL)是儿童及青少年时期常见的血液系统恶性肿瘤。化疗是目前临床上AL主要的治疗方式。造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等疗法也为难治/复发患者的生存带来更大的希望。化疗药物、放疗、靶向和免疫药物在进行临床应用的同时,会在其他非靶系统产生不良反应,其中对生殖系统的不良作用可能导致患者面临无法生育的困境,降低长期生存质量。随着AL患者生存率不断地提升,需明确不同治疗方案对性腺功能的影响,针对性进行改进与预防,促使患者生存质量随着生命长度的延长而同步提高。该文旨在综述AL治疗对女性儿童及青少年患者卵巢功能的影响,为临床白血病患者远期生殖保护提供思路。
- 吴树青何红波李文京张瑞东于皎乐
- 关键词：急性白血病化疗造血干细胞移植卵巢功能
- 伴有TCF3::HLF融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病8例分析
- 2025年
- 目的总结TCF3::HLF融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点和诊治要点。方法回顾性病例分析。收集2019年1月至2024年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心及合作医院河南省儿童医院血液肿瘤科收治的8例TCF3::HLF融合基因阳性ALL患儿的病例资料,分析其临床特征、实验室检查、治疗及临床转归。结果8例患儿中男3例、女5例,发病年龄5.5(3.5,7.0)岁。4例患儿以骨痛为主要临床表现,多发性骨骼受累4例,合并高钙血症5例,合并凝血功能异常6例。8例患儿中7例患儿为带髓系标志的普通B淋巴细胞表型,1例为普通B淋巴细胞表型。8例患儿TCF3::HLF融合基因均为阳性。1例患儿诊断后放弃治疗,7例患儿均按照中国儿童白血病协作组ALL2018高危方案进行化疗。仅1例患儿诱导缓解治疗第33天实现微小残留病(MRD)转阴。巩固治疗前MRD转阴的3例患儿中,1例患儿通过常规化疗实现转阴,另外2例患儿分别联合使用维奈克拉和贝林妥欧单抗后达到MRD阴性。1例患儿巩固治疗后MRD一直不转阴,后放弃治疗(生存期7个月)。巩固治疗后MRD转阴的4例患儿中,2例常规化疗,2例经嵌合抗原受体T细胞治疗(CART)治疗后转阴,这4例患儿均接受了造血干细胞移植(HSCT),2例CART联合HSCT患儿截至末次随访时存活(生存期22、13个月);1例常规化疗联合HSCT患儿复发死亡(生存期38个月),1例死于移植并发症(生存期11个月)。另外2例患儿虽在巩固治疗前MRD转阴,未规律进行后续化疗,MRD复阳后接受CART治疗,未行HSCT,截至末次随访时存活(生存期49、12个月)。结论TCF3::HLF融合基因阳性ALL患儿在发病初期常表现为骨骼破坏,并伴随高钙血症和凝血功能障碍。常规化疗对该类型ALL患儿效果差,早期缓解率低,HSCT后仍易复发。小分子靶向药物、免疫治疗及CART治疗可获得较好疗效。
- 林巍张元元于皎乐吴颖漆佩静范佳黄鹏丽徐基昕管玉洁刘炜郑胡镛王天有张瑞东
- 关键词：儿童白血病基因融合
- 以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病的疗效被引量：2
- 2024年
- 目的探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病(AML)的疗效。方法前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿,根据诱导方案将患者分为DAH组(柔红霉素联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的传统诱导方案)和VAH组(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的诱导方案)。收集患儿的临床资料,比较2组间临床特征和诱导缓解率,通过多因素logistic回归模型分析诱导缓解率的影响因素。结果共纳入135例患儿,DAH组96例,男54例,女42例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为6.4(3.9,11.6)岁;VAH组39例,男26例,女13例,年龄8.0(6.2,13.2)岁。在初诊为低/中危患儿中,VAH组和DAH组的形态学完全缓解率分别为94.7%(18/19)和84.4%(38/45);微小残留病(MRD)转阴率分别为57.9%(11/19)和46.7%(21/45),差异均无统计学意义(均P>0.05)。在初诊为高危患儿中,VAH组的形态学完全缓解率高于DAH组[95.0%(19/20)比70.6%(36/51),P=0.027];MRD转阴率分别为45.0%(9/20)和33.3%(17/51),差异无统计学意义(P=0.359)。诱导方案(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱)有利于形态学缓解(OR=0.126,95%CI:0.025~0.629);FLT3基因突变不利于形态学缓解(OR=5.832,95%CI:1.778~19.124)和MRD转阴(O R=4.166,95%CI:1.396~12.433)。结论以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童AML疗效较传统化疗方案好。
- 温晓佳卢煜黄鹏丽张元元于皎乐漆佩静黄倩杨杰刘会青侯贝王林娅李红乔林巍吴颖张瑞东李瑾罗丹李亚南刘咪赵紫薇刘燕郑胡镛
- 关键词：白血病急性髓细胞儿童初诊
