王晓东
- 作品数：61 被引量：45H指数：4
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：深圳市医学重点学科建设基金广东省医学科学技术研究基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生建筑科学经济管理更多>>
- 造血干细胞移植治疗重型先天性中性粒细胞缺乏症的临床研究
- 目的 探讨异基因造血干细胞移植对重型先天性中性粒细胞缺乏症(SCN)的治疗效果.方法 1例7月龄SCN患儿,检测到ELANE基因杂合突变,(chr19：853314-843326,c.278 89del),为自发突变.
- 王晓东王春静刘四喜文飞球
- 关键词：造血干细胞移植中性粒细胞缺乏症先天性
- 珠蛋白生成障碍性贫血患儿造血干细胞移植术后带状疱疹病毒感染危险因素及预后分析
- 2022年
- 目的探讨珠蛋白生成障碍性贫血患儿行异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后感染带状疱疹病毒(VZV)的危险因素及其对患儿预后的影响。方法回顾性收集2012年1月至2020年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科造血干细胞移植中心行allo-HSCT的446例珠蛋白生成障碍性贫血患儿的临床资料, 总结发生VZV感染者的临床特征, 根据是否发生VZV进行分组, 组间比较采用χ^(2)检验, 分析其发生的危险因素, 采用Kaplan-Meier法分析2组患儿的预后。结果 446例患儿中19例发生了VZV感染, 发生率为4.3%, 发生的中位时间为移植术后5个月(1.5~11.0个月), 其中5例并发VZV脑炎。患儿予阿昔洛韦加或不加膦甲酸钠抗病毒治疗、输注人免疫球蛋白、局部外涂阿昔洛韦乳膏治疗, 治疗7~28 d(中位治疗时间14 d)疱疹均消退, 合并VZV脑炎者神经系统症状均消失。19例患儿中有1例死亡, 但非VZV感染直接导致死亡, 而是VZV感染后继发植入功能不良, 于VZV感染后5个月发生重症肺炎而死亡。allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿VZV感染的发生与供者年龄(P=0.010)有关, 与患儿移植时年龄(P=0.378)、性别(P=0.653)、疾病分级(P=0.912)、移植供者类型(P=0.205)、干细胞来源(P=0.624)及急性移植物抗宿主病(P=0.277)均无关。VZV感染对allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后无显著影响(P=0.241)。结论珠蛋白生成障碍性贫血患儿allo-HSCT术后VZV感染易并发VZV脑炎。脐血移植是高危因素。VZV感染可能不影响allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲周小辉李越余阅刘四喜
- 关键词：珠蛋白生成障碍性贫血造血干细胞移植带状疱疹病毒
- 儿童急性淋巴细胞白血病P15INK4B基因甲基化与端粒酶活性的相关性研究
- 胡倩刘小兰麦惠容刘四喜袁秀丽陈小文王晓东文飞球
- 儿童噬血细胞综合征基因突变分析
- 目的：研究儿童噬血细胞综合征(HLH)相关基因PRF1、UNC13D、STXBP2、LYST、STX11、AP3B1、RAB27A、XIAP、SH2D1A、ITK突变的分布情况及相关临床特点。方法：收集2013年5月到2...
- 麦惠容李长钢方希敏肖海荣袁秀丽王晓东刘四喜文飞球
- 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童基因突变
- 不含ATG的清髓性预处理方案在脐血移植治疗儿童血液病中的应用
- 刘四喜文飞球王晓东王缨麦惠容肖海荣李长钢
- 造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良1例报告并文献复习被引量：3
- 2020年
- 目的 探讨重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良(LGMD)的造血干细胞移植治疗效果.方法 回顾分析1例重型β-地中海贫血(CD 17纯合子突变)合并LGMD 2 E患儿行亲缘性HLA全相合造血干细胞移植的治疗过程.结果 患儿,女,3岁5个月,供者为妹妹.移植预处理方案:氟达拉滨、白消安、环磷酰胺及抗人胸腺细胞免疫球蛋白;预防移植物抗宿主病方案:环孢素、吗替麦考酚酯及短程甲氨蝶呤.经静脉输注供者骨髓血406 mL,单个核细胞数11.3×10^8/kg,术后监测患儿血常规、植入证据及激酶水平.造血干细胞移植后,患儿重建造血及免疫功能.植入证据提示完全供者嵌合,嵌合率100%,但血清酶学无明显下降,血清肌酸激酶维持在20000~25000 IU/L,四肢肌力逐渐下降,近期双下肢肌力3~4级,双上肢肌力4级,易摔倒.结论 异基因造血干细胞移植可以治愈患儿的地中海贫血,但无法改善肌营养不良症状.
- 李越王晓东张小玲易梦刘四喜
- 关键词：地中海贫血肢带型肌营养不良
- 儿童重型地中海贫血造血干细胞移植后CMV血症的临床研究
- 目的分析儿童重型地中海贫血(TM)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后巨细胞病毒(CMV)血症的发生情况和预防性治疗策略的疗效。方法选择2012年1月至2015年12月,于深圳市儿童医院血液肿瘤科行allo-HS...
- 刘四喜李长钢王晓东王缨袁秀丽陈小文肖海荣文飞球
- 关键词：重型地中海贫血巨细胞病毒儿童
- 文献传递
- 一种血液病检测用真空无菌抽取装置
- 本发明涉及一种血液病检测用真空无菌抽取装置,所述血液病检测用真空无菌抽取装置包括：底座以及固定安装在所述底座上且呈对称设置的固定板，所述底座上还固定有挡板和收纳桶；所述底座上还固定有用于放置患者手臂的承接板，所述承接板上...
- 刘四喜杨燕澜王春艳王晓东张瑜文飞球
- 文献传递
- 儿童异基因造血干细胞移植后出血性膀胱炎的危险因素分析与防治研究
- 目的：出血性膀胱炎(HC)是儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的常见并发症，常引起血尿和泌尿道刺激症状，严重影响患儿生活质量，严重者发生尿路梗阻和肾功能衰竭，甚至危及生命。本研究探讨儿童allo-HSCT后...
- 王晓东张小玲刘四喜文飞球
- 关键词：出血性膀胱炎造血干细胞移植
- ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症1例临床及基因分析被引量：2
- 2018年
- 目的探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时患支气管肺炎、中耳炎,2月龄时患化脓性颈部淋巴结炎、脐部化脓性感染、自身免疫性溶血性贫血,疑诊幼年型粒单核细胞白血病。体格检查发现,肝脏肋下4 cm,脾脏肋下1 cm,质韧,余未见异常。中性粒细胞(0.10～1.38)×10~9/L、单核细胞(1. 70～3. 58)×10~9/L、血红蛋白(65～10~8)g/L;多种病原学检测阳性;直接抗人球蛋白实验++++;IgG 24.28 g/L;淋巴细胞分型提示B细胞数量增多。骨髓涂片示原粒细胞占7%,中性中幼粒细胞以下阶段罕见,幼稚单核细胞占4.5%。基因测序显示ELANE基因3号外显子c.278_289del、p.93_97del自发突变。结论 ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症临床特征包括难治性反复细菌感染和中性粒细胞减少,可伴自身免疫现象。
- 何庭艳杨军王晓东夏宇张小玲王春静李成荣刘四喜
- 关键词：自身免疫
