刘明月
- 作品数：7 被引量：49H指数：3
- 供职机构：重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析被引量：1
- 2023年
- 目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现,均处于疾病活动期,首发表现均有发热,4例伴出血,1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大,4例脾脏肿大,5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症,3例有组织噬血现象,2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗,4例联合环孢素抑制免疫,1例加用甲氨蝶呤治疗,1例加用环磷酰胺抑制免疫,2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论:当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好,糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。
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- 关键词：巨噬细胞活化综合征全身型幼年特发性关节炎
- 儿童系统性红斑狼疮临床特点与起病年龄相关性研究被引量：5
- 2022年
- 目的探讨儿童期起病系统性红斑狼疮(SLE)临床特征及预后与起病年龄的相关性。方法回顾性分析2011年1月至2016年10月于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院初诊为SLE患儿159例临床资料及预后,采用Spearman相关性分析评估其与起病年龄相关性。结果 159例SLE患儿平均起病年龄(11.05±2.73)岁,首发表现中,发热与起病年龄呈负相关(r=-0.164,P<0.05),白细胞下降(r=0.158,P<0.05)及神经系统受累(r=0.169,P<0.05)与起病年龄呈正相关,肾活检Ⅳ型狼疮性肾炎与起病年龄呈正相关(r=0.314,P<0.05)。其余首发临床表现、免疫学指标、治疗后并发症及死亡与起病年龄亦无明显相关性。结论儿童期SLE起病年龄越大,越易出现白细胞下降及神经系统受累,肾脏损伤更重,而炎性反应越小。经规范化治疗后,不同起病年龄并不能导致预后差异。
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- 关键词：儿童起病年龄系统性红斑狼疮预后
- 幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析被引量：8
- 2020年
- 目的:分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例,女37例。MSAs阳性43例(53%),其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76,20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)(13/76,17%)、抗转录中间因子1γ(9/76,11%)抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例(26%),其中抗Ro-52抗体(17/76,22%)最常见。16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎(OR=10.636,95%CI 2.770~40.844,P=0.001)、皮肤溃疡(OR=12.500,95%CI 2.498~62.522,P=0.002)、发热(OR=5.600,95%CI 1.580~19.849,P=0.008)和肺间质病变(ILD)(OR=23.333,95%CI 4.750~114.616,P<0.01)。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同(P<0.01),抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶(P=0.03)、抗NXP2(P<0.01)、MSAs全阴性组(P=0.013)。结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性,不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关,开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。
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- 关键词：皮肌炎自身抗体儿童
- 儿童过敏性紫癜治疗研究进展被引量：30
- 2015年
- 过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见的系统性血管炎症,对疾病的治疗选择直接决定病程及预后,尤其针对重要脏器损害的治疗。目前国际国内缺乏行之有效的HSP治疗共识,早期诊断、采取以对症治疗为主的综合性治疗方案、预防严重并发症的发生是关键。
- 刘明月唐雪梅
- 关键词：过敏性紫癜并发症儿童
- 幼年特发性关节炎血清维生素D水平与疾病活动度及骨密度相关性分析被引量：3
- 2018年
- 目的检测幼年特发性关节炎(JIA)患儿血清25羟维生素D_3[25(OH)D_3]水平,研究维生素D与JIA疾病活动度及骨密度的关系。方法按照2001年国际风湿病学联盟(ILAR)诊断标准,于2015年1月至2017年1月纳入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科110例JIA患儿,其中女58例、男52例,年龄(9.04±3.37)岁。检测JIA患儿血清25(OH)D_3、血浆PTH水平,双能X线检查评估骨密度。评价患儿疾病活动状态,并通过JADAS27评分衡量疾病活动度。比较JIA患儿血清25(OH)D3水平与其他指标之间的关系。结果 110例JIA患儿血清中25(OH)D_3水平为(49.8±15.3)μmol/L,其中59例(53.6%)为维生素D缺乏状态,43例(39.1%)表现为维生素D不足。活动期JIA 25(OH)D_3水平低于缓解期(t=5.162,P<0.001),与JADAS27评分无相关性(r=-0.72,P>0.05)。维生素D缺乏状态下JIA患儿骨密度(Z值)低于维生素D充足状态(t=3.791,P<0.05)。未使用皮质激素(GC)治疗的JIA患儿25(OH)D_3水平显著高于使用GC治疗者(t=2.823,P<0.01)。结论 JIA患儿普遍存在血清维生素D水平低下。处于疾病活动期、使用激素治疗的患儿血清25(OH)D_3水平低下尤为显著,维生素D缺乏状态下JIA患儿骨密度降低。
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- 关键词：幼年特发性关节炎维生素D25羟维生素D骨密度
- 儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究被引量：2
- 2021年
- 目的总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归。方法回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归。结果MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)32例、系统性红斑狼疮(SLE)22例、川崎病(KD)15例、幼年皮肌炎(JDM)5例和混合结缔组织疾病(MTCD)1例。常见的临床症状有发热(100%)、肝大(73.3%)、脾肿大(49.3%)、神经系统症状(45.3%)、淋巴结肿大(42.7%)、出血(24.0%)。实验室检查显示三系下降,铁蛋白、转氨酶、乳酸脱氢酶、三酰甘油升高,纤维蛋白原降低。糖皮质激素冲击治疗和非冲击治疗在体温恢复正常时间及死亡比例方面差异无统计学意义。13例死亡,死亡组患儿出血、神经系统受累及呼吸衰竭发生率更高,纤维蛋白原及NK细胞更低。结论风湿病患儿出现发热、肝脾肿大、血常规下降、铁蛋白升高需警惕MAS发生。出血、神经系统受累、严重低纤维蛋白原血症提示预后不良。糖皮质激素仍是治疗首选,剂量选择有待进一步研究。
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- 关键词：巨噬细胞活化综合征全身型幼年特发性关节炎系统性红斑狼疮川崎病儿童
- 幼年特发性关节炎患儿血清维生素D水平与疾病活动度、骨密度相关性分析
- 刘明月唐雪梅
