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先天性巨结肠结肠组织钾离子通道的表达变化被引量：3: 2016年; 目的通过离子通道芯片及Western blot实验证实先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）病变肠段的钾离子通道表达与正常的结直肠存在差异。方法2012年8月到2013年12月在哈尔滨医科大学附属第一医院手术治疗先天性巨结肠患儿30例，通过病史、直肠测压、钡剂灌肠造影、术中冰冻及术后病理等确诊为HD，术中结肠切除完成后，分别取正常及病变狭窄段肠组织，大小为1.0 cm×1.0 cm；标本置入液氮中冻存以待进一步实验。取其中6组标本，应用人类神经离子通道PCR芯片（neuronal ion channels PCR array）进行筛选表达具有差异性的钾离子通道；全部30例标本应用Western blot检测所筛选出钾离子通道的表达情况。结果采用Image-Pro Plus魔棒选取蛋白条带，利用IOD算法计算条带灰度。结果我们将表达变化在2倍以上的基因认定为是差异表达基因，从而通过芯片筛选出表达具有差异性的钾离子通道15个，其中无神经节肠段表达增强1个，表达降低14个，共包括电压门控性的钾离子通道9个、大电导Ca2＋激活的K＋通道2个、小电导Ca2＋激活的K＋通道2个、内向整流性钾离子通道2个。利用Western blot验证大电导Ca2＋激活的K＋通道的Maxi K通道及电压门控性钾离子通道的Kv11.1通道α亚基蛋白的表达。并经统计学分析，认定差异具有显著差异性。结论先天性巨结肠结肠组织中确实存在表达下调的钾离子通道。; 许芝林李超赵铮苗绘梁冰雪董德利; 关键词：先天性巨结肠钾通道芯片

经肛门改良Swenson手术治疗先天性巨结肠541例被引量：3: 2014年; 目的：总结经肛门改良 Swenson 手术治疗先天性巨结肠（HD）的临床经验。方法2000年4月至2013年12月我们确诊并行经肛门改良Swenson手术治疗HD患儿541例。收集其临床资料、术中情况及随访信息进行评估，均经直肠肛管测压、肛门指诊等评价患儿术后情况。结果541例患儿中，387例（71.5％）获随访，平均手术时间70 min，平均出血量5 mL，术后平均住院时间7 d，发生并发症20例（20/387，5.17％），其中污粪4例（1.03％），失禁1例（0.26％），吻合口狭窄2例（0.52％），小肠结肠炎7例（1.81％），便秘复发6例（1.55％）。结论经肛门改良Swenson手术设计符合生理，安全可靠，适合临床推广使用。; 梁冰雪许芝林赵铮姚霆李超安群王龙; 关键词：HIRSCHSPRUNG病肛门外科手术

结直肠离子通道与先天性巨结肠关系的研究进展被引量：2: 2015年; 离子通道是细胞膜上一类特殊亲水性蛋白微孔道,也是肌肉、神经细胞等电活动的物质基础。目前研究通过生物学及离子通道膜片钳等新技术对离子通道有了进一步的认识,并逐步发掘离子通道的结构功能异常与疾病的发生存在的紧密关系。先天性巨结肠症(Hirschsprung's Disease,HD)又称无神经节细胞症,是小儿外科的常见疾病之一。HD临床表现为胎粪排出延迟、顽固性便秘及腹胀,常并发小肠结肠炎、低位肠梗阻等。目前研究尚未完全明确HD的发病机制,本文对HD的发生与结直肠离子通道功能间的关系作一综述。; 郝增辉许芝林梁冰雪赵铮安群; 关键词：先天性巨结肠结直肠离子通道发病机制

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梁冰雪

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