王海祥
- 作品数：91 被引量：120H指数：6
- 供职机构：清华大学玉泉医院更多>>
- 发文基金：国家重点基础研究发展计划清华大学自主科研计划国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学自动化与计算机技术更多>>
- 两例CHD2基因突变癫痫性脑病病例报道
- 2025年
- 目的 探讨CHD2基因突变导致发育性癫痫性脑病94型的机制。方法 对两例患者及患者父母抽取外周血液,进行家系全外显子检测和CNV检测,明确基因突变位点及类型。结果 患者1的基因突变位点为c.5068C>T(p.R1690X),是无义突变。患者2的基因突变位点为c.3787delG (p.Val1263fsTer21),为移码突变。两例患者突变位点均为新生突变。两例患者临床发作表现均为失张力发作,失神发作,失张力-肌阵挛-失神发作,中度智力障碍。脑部磁共振检查没有明显改变,多种药物不能控制癫痫发作。结论 报道两例和CHD2基因突变相关的发育性癫痫性脑病患者,报道的患者基因突变为位点可以增加基因数据库。CHD2基因导致癫痫的机制仍需要进一步研究。
- 贺晶张冰清王海祥史洁周文静
- 关键词：基因突变
- 低龄癫痫性痉挛儿童发作期脑电图是否影响手术预后？
- 目的对于低龄癫痫性痉挛儿童患者,明确发作期脑电图所提供的定位信息是否影响其切除性手术预后。方法纳入2015年1月至2020年9月在清华大学玉泉医院进行一期切除性手术的所有低龄癫痫性痉挛儿童(手术时年龄小于等于5周岁)作为...
- 史洁张冰清王海祥孙朝晖刘一鸥贺晶丰倩周文静
- 关键词：手术预后发作期
- 发作期撇嘴涉及的致痫网络被引量：1
- 2021年
- 额叶癫痫中出现的面部表情变化文献中已有报道[1]。但由于额叶癫痫中常常出现过度运动等怪异、激越的行为症状,面部表情变化常常被忽略。发作期撇嘴(ictal pouting)是近年被提出的一种特异性面部表情变化,其被定义为双侧嘴角对称性持续性下撇(>5 s)并伴随下巴收缩[2]。
- 王海祥周文静
- 关键词：行为症状面部表情额叶癫痫持续性发作期对称性
- 立体定向电极置入路径与术前规划路径的偏差分析被引量：4
- 2017年
- 目的研究基于空间向量的立体定向脑电图(SEEG)电极置入与规划位置偏差的统计和分析方法,以及偏差分布规律。方法回顾性分析8例进行SEEG电极置入的癫痫患者的临床及电极置入资料,分析SEEG电极CT路径与规划路径的偏差。定义并构建偏差空间向量,应用线性回归方法分析向量模长,向量夹角的偏差,应用向量三视图描述偏差的规律。结果入点偏差向量模长、靶点偏差向量模长、角度偏差与颅骨的厚度均呈正相关,即颅骨越厚,入点偏差、靶点偏差、角度偏差均越大。向量三视图偏差分析显示,向量分布规律为实际入点沿颅骨形状向后偏,实际靶点位置偏浅。结论应用空间向量分析方法可很好地分析电极实际置入路径与规划路径的偏差,三视图的方法可以描述空间向量偏差规律,从而能够帮助改进手术规划与操作方案,提高SEEG电极置入的准确性。
- 阮静闫秀鹏王海祥翟方文洪波周文静
- 关键词：癫痫
- 外周血基因阴性的结节性硬化难治性癫痫患者总结与分析
- 2024年
- 目的结节性硬化(Tuberous sclerosis complex,TSC)是一种多系统疾病,神经系统经常表现为难治性癫痫,核磁表现为多灶。文章总结了外周血基因阴性的TSC患者,并分析了其病史、脑电图、影像资料及术后情况。方法总结并分析2008年4月—2024年2月清华大学玉泉医院癫痫中心就诊临床及病理明确诊断为TSC并实施手术的205例患者,从中筛选出11例外周血基因检测阴性,并实施手术的TSC患者。所有患者均实施基因检测、核磁共振及长程视频脑电图监测。所有患者均实施详细术前评估并直接切除手术,颅内电极热凝手术或者激光手术。结果11例外周血基因阴性的患者术后1年内11例(100%)达到EngelⅠ级、2年内10例(91%)达到EngelⅠ级。11例患者起病年龄中位数为6月龄,8例(73%)患者<1岁起病。所有患者大脑均有多个结节。除大脑外,2例患者同时有多囊肾及皮肤改变、8例仅有皮肤改变、1例正常。结论TSC外周血基因阴性的患者中如果起病年龄偏小,发作频繁,核磁多个结节的患者经常表现为难治性癫痫,但是术后效果好,大部分患者脑电图正常。
- 贺晶周文静史洁林久銮王海祥张冰清
- 关键词：结节性硬化难治性癫痫
- 磁共振液体和白质抑制序列增强显示FCD病灶
- 目的局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是药物难治性局灶性癫痫的常见病因,而切除性手术是最有效的治疗方法。尽管近年来3.0T MRI设备得到较多应用,但仍存在相当比例的MRI阴性...
- 史洁宋宪成王思瑜孙朝晖贺晶王海祥张冰清丰倩周文静
- 关键词：FLAIR磁共振FCD
- 文献传递
- 基于癫痫患者皮层-皮层诱发电位的双侧岛叶功能连接研究
- <正>目的通过立体定向电极皮层电刺激研究岛叶或岛叶相关癫痫患者双侧岛叶之间的功能连接。方法选择双侧岛叶置入立体定向电极的4例岛叶或岛叶相关难治性癫痫患者。在岛叶相邻电极触点进行双相方波刺激,刺激参数为频率1Hz,波宽0....
- 张冰清王亮王海祥阮静李佳周文静
- 关键词：癫痫患者皮层诱发电位
- 文献传递
- 难治性额叶癫痫患者认知功能的影响因素分析
- 目的探讨药物难治性额叶癫痫患者的认知功能及其相关影响因素。方法随访了42例在我院行手术治疗的额叶癫痫患者,术后疗效Engle’s评分均为Ⅰ级以上,回顾性分析了患者术前的反应能力、推理能力、言语能力、注意能力、记忆功能及执...
- 孙朝晖周文静王思瑜周新林张晗张光明林久銮张冰清刘一鸥贺晶王海祥宋宪成罗阳左焕琮
- 关键词：额叶癫痫发病年龄
- 国产奥卡西平替换治疗的临床疗效及安全性分析被引量：4
- 2017年
- 目的比较国产奥卡西平和进口奥卡西平的有效性及安全性。方法根据入组标准选取90例癫痫部分性发作患者,基线期稳定服用进口奥卡西平至少6个月以上,之后全部更换为国产奥卡西平并维持原用药剂量、方法及原合并用药。观察6个月,比较替换治疗1个月和6个月时与基线期的治疗有效率、脑电图改善有效率,计算不良反应发生率及药物保留率。结果基线期治疗有效率为96.67%,替换治疗1个月和6个月治疗有效率分别为93.33%和93.26%,与基线期比较差异无统计学意义(P>0.05);基线期脑电图改善有效率为83.33%,替换治疗1个月和6个月脑电图改善有效率分别为86.67%和89.89%,与基线期比较差异无统计学意义(P>0.05)。替换治疗后和基线期不良反应发生率均为1.11%,差异无统计学意义(P>0.05),国产奥卡西平的药物保留率为98.89%。结论国产奥卡西平抗癫痫疗效好,不良反应少,药物保留率高,患者有很好的依从性和耐受性,值得临床推广应用。
- 刘一鸥王海祥周文静孙朝晖林久銮
- 关键词：奥卡西平临床疗效安全性
- 基于SEEG的难治性惊吓发作致痫网络的研究
- 目的研究难治性惊吓癫痫的电-临床特点,探讨惊吓发作的致痫网路。方法回顾性分析经SEEG置入的4例难治性惊吓发作术后无发作患者,分析其电-临床特点,通过发作期SEEG数据研究其发作起源及致痫网路。结果 4例患者以声音诱发发...
- 张冰清王海祥贺晶林久銮王思瑜李佳
- 文献传递
