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陈朝晖: 作品数：82 被引量：111H指数：5; 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金解放军总医院科技创新苗圃基金首都卫生发展科研专项更多>>; 相关领域：医药卫生政治法律社会学经济管理更多>>

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肌萎缩侧索硬化患者低位延髓和颈髓下运动神经元的受累进展模式: 2025年; 目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者低位延髓及颈髓的下运动神经元(LMN)受累的进展模式。方法回顾性分析2022年9月至2023年12月于解放军总医院第一医学中心神经内科住院诊疗的非胸髓起病的200例符合EI Escorial-Revised诊断标准的散发性ALS患者的针极肌电图(EMG)数据, 按照起病部位将患者分为低位延髓起病组(34例), 脊髓起病组166例[包括颈髓下段起病组(92例), 腰骶髓起病组(74例)]。对不同起病组低位延髓及颈髓支配肌肉EMG异常进行计数, 分析LMN受累特点。使用二项式分布检验LMN受累进展至第二中枢神经系统节段是否随机。结果 200例ALS患者中, 男111例(55.5%), 女89例(44.5%), 起病年龄28~86(56±11)岁。在低位延髓LMN和颈髓下段LMN同时受累的患者中存在20例(10.0%)胸锁乳突肌(SCM)-EMG或斜方肌(TRA)-EMG正常、7例(3.5%)SCM-EMG和TRA-EMG正常的现象。低位延髓起病时EMG异常率分别为舌肌(GEN)-EMG(88.2%, 30/34)、TRA-EMG(70.6%, 24/34)和SCM-EMG(67.6%, 23/34);颈髓下段起病时EMG异常率分别为TRA-EMG(72.8%, 67/92)、SCM-EMG(38.0%, 35/92)和GEN-EMG(32.6%, 30/92)。二项式分布检验示LMN受累进展至第二中枢神经系统节段并非随机分布(均P<0.05), 低位延髓起病组中LMN受累异常率在颈髓下段高[100.0%(34/34)], 腰骶髓低[91.2%(31/34)];颈髓下段起病组中LMN受累异常率在低位延髓低[32.6%(30/92)], 腰骶髓高[96.7%(89/92)];腰骶髓起病组中LMN受累异常率在低位延髓低[27.0%(20/74)], 颈髓下段高[94.6%(70/74)]。结论 ALS患者低位延髓和颈髓中LMN受累的进展模式以连续性进展为主, 同时存在非连续性进展模式。脊髓起病的ALS患者低位延髓LMN相对不易受累。; 赵佳瑞庞鑫源白炯明章婧虹王红芬李懋陈朝晖程宏梅凌丽黄旭升; 关键词：肌萎缩侧索硬化疾病恶化

154例肌萎缩侧索硬化神经传导特点分析被引量：6: 2016年; 目的分析肌萎缩侧索硬化（ALS）患者神经传导的特点,并探讨ALS患者复合肌肉动作电位（CMAP）波幅与ALS病程、修订版肌萎缩侧索硬化功能评分（ALSFRS-R）的关系.方法 154例ALS患者进行常规运动神经传导和感觉神经传导测定,对CMAP波幅、远端运动潜伏期（DML）、运动神经传导速度（MCV）及感觉神经传导速度（SCV）和感觉神经动作电位（SNAP）波幅进行分析,并探讨ALS患者CMAP波幅与病程及ALSFRS-R的相关性.结果本组患者绝大多数出现运动神经传导异常,其中胫神经、正中神经和尺神经传导异常均以DML延长最为多见（61.06％～81.42％）,然后依次为CMAP波幅降低（30.12％～ 53.98％）、MCV减慢（12.05％～ 16.81％）和CMAP未引出（2.65％～9.73％）.感觉神经传导异常发生率相对较低,其中腓肠神经、正中神经和尺神经的SCV减慢发生率为1.22％～2.73％,SNAP波幅降低发生率为0～1.82％,SNAP未引出发生率仅为0 ～1.22％.相关性分析显示,腓总神经、胫神经、正中神经和尺神经的CMAP波幅与ALS病程无相关性（P值均＞0.05）;正中神经和尺神经的CMAP波幅与ALSFRS-R呈正相关（r=0.273,P=0.016;r=0.357,P=0.001）.结论绝大多数ALS患者存在运动神经传导异常,以DML延长最为常见,极少数患者可伴感觉神经传导异常.正中神经和尺神经CMAP波幅对判断ALS患者病情严重程度具有一定临床意义.; 任雨婷崔芳杨飞陈朝晖凌丽黄旭升; 关键词：肌萎缩侧索硬化动作电位神经传导

遗传性压迫易感性神经病的临床、电生理、病理和基因突变分析被引量：4: 2010年; 目的:观察遗传性压迫易感性神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)的临床、电生理、病理及遗传学特点,以提高对本病的认识及诊断水平。方法:对5例HNPP患者进行详尽的临床检查、神经电生理、腓肠神经活检,用多聚酶链反应(PCR)结合酶切方法检测HNPP患者17p11.2的基因缺失。结果:本组有3例来自同一家系,符合常染色体显性遗传模式,另2例为散发。多在20岁前起病,表现为复发性、无痛性、局灶性单神经病或多神经病,多于数天或数月内自行恢复,少数可遗留部分神经功能缺损。神经电生理检查有广泛性运动和感觉神经传导速度减慢,于易嵌压部位传导速度减慢更明显,并有远端运动潜伏期延迟。腓肠神经活检显示部分有髓神经纤维明显增粗,电镜可见有髓纤维髓鞘增厚,髓鞘板层层数增加。基因检测发现有3例存在17p11.2区包含PMP22基因在内的1.5Mb片段的缺失突变。结论:HNPP是一种常染色体显性遗传病,但也有散发,多于儿童期或青少年起病,表现为外伤或受压后反复出现肢体麻木、无力;生理的特点为广泛性神经传导速度减慢及远端运动潜伏期延迟;肌电图是诊断HNPP的重要筛选方法,有利于发现更多的病例;病理学特征是髓鞘增粗或典型的腊肠样结构;7p11.2区包含PMP22基因在内的1.5Mb片段的缺失突变是HNPP国人最常见的基因型,重组热点多位于REP的3.2kb区域内。; 崔芳黄旭升陈朝晖; 关键词：常染色体显性遗传缺失突变

AGRN新突变位点导致肢带肌受累为主的先天性肌无力综合症的家系报道: 张莹戴毅韩婧娜陈朝晖凌丽黄旭升

肌萎缩侧索硬化症152例下胸段脊旁肌肌电图特点被引量：5: 2006年; 目的探讨下胸段脊旁肌肌电图在肌萎缩侧索硬化症(ALS)诊断中的应用价值。方法总结152例确诊ALS患者的临床及电生理资料,观察下胸段脊旁肌肌电图的特点,并分析其与病程、年龄、首发部位、呼吸困难、胸锁乳突肌肌电图、舌肌肌电图的相关性。结果152例ALS中,下胸段脊旁肌肌电图出现自发电位者125例(82．24%)；胸锁乳突肌肌电图呈神经源性损害83例(55．33%),其中出现自发电位者45例。通过Logistic多元回归分析提示脊旁肌肌电图与病程、年龄有关,而与首发部位、呼吸困难无明显相关性。结论脊旁肌肌电图与ALS患者的病程及年龄有关,且下胸段脊旁肌肌电图方便易行,在ALS中诊断价值较大。; 刘丽黄旭升陈朝晖沈定国蒲传强; 关键词：肌萎缩侧索硬化症肌电图

微量长春新碱误行鞘内注射致腰骶神经根损害11例报告被引量：4: 2009年; 目的探讨治疗中枢神经系统（CNS）白血病时微量硫酸长春新碱鞘内注射后导致神经系统损害的临床、影像及电生理特点。方法收集11例确诊病例临床、MRI、肌电图（EMG）及神经传导等详细资料进行综合分析。结果所有患者均有不同程度双下肢无力，除1例肌无力最轻者外均有不同程度感觉障碍及尿便障碍。行腰骶段MRI平扫结果8例均未见异常，其中2例行增强扫描亦未见异常。电生理检查结果双下肢异常10例：EMG表现为神经源性损害；运动神经传导部分神经未引出波形，能引出者复合肌肉动作电位（CMAP）波幅均明显降低（0．1～2．7mV），2例胫神经运动传导速度（MCV）轻度减慢；感觉传导速度（SCV）及感觉神经动作电位（SNAP）均正常。结论从电生理检查结果分析此组腰骶神经根损伤可能主要为轴索损害。患者病情相对较轻，病变部位相对局限于邻近给药部位，可能与注入长春新碱量较少有关。; 杨飞黄旭升陈朝晖凌丽; 关键词：长春新碱鞘内注射腰骶神经根病肌电图神经传导

小细胞肺癌伴发的副肿瘤综合征:Lambert-Eaton肌无力综合征、副肿瘤性小脑变性及抗利尿激素分泌异常综合征共存的1例报道: mbert-Eaton肌无力综合征(LEMS)和副肿瘤性小脑变性(PCD)只在少数小细胞肺癌(SCLC)患者中合并出现,然而尚未见报道同时合并神经系统副肿瘤综合征和抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)的患者.本文讲述了...; 任雨婷杨飞陈朝晖崔方王辅林黄旭升; 关键词：小细胞肺癌副肿瘤综合征

肌电图对颈髓髓内肿瘤和炎性脱髓鞘病的早期鉴别诊断价值: 王红芬陈朝晖凌丽崔芳杨飞黄旭升尚爱加乔广宇

腓骨肌萎缩症中国患者MFN2、BSCL2及LRSAM1基因突变分析被引量：1: 2022年; 目的:夏科-马里-图斯病/腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)是临床和遗传异质性较强的遗传性周围神经病,患病率约为1/2500。本研究旨在对携带MFN2、BSCL2以及LRSAM1突变中国患者的临床及基因突变特点进行分析。方法:收集2012年12月至2020年3月于解放军总医院神经内科临床诊断为CMT的患者共206例,对其进行病史采集、神经系统体格检查、实验室检查、神经传导检查(nerve conduction studies,NCS)以及高通量核苷酸测序和生物信息学分析。结果:临床诊断为CMT的206例中,MFN2突变10例,男性7例、女性3例,其中2例有阳性家族史,并发现3个未报道突变:c.475-2A>G(剪切突变);c.687dupA(p.E230Rfs*16)和c.558dupT(p.S186fs);BSCL2突变4例:c.461C>G(p.S154W)、c.461C>T(p.S154L)、c.1309G>C(p.A437P)和c.845C>T(p.A282V),其中c.1309G>C(p.A437P)和c.845C>T(p.A282V)为未报道突变;LRSAM1未报道突变2例:c.1930G>T(p.G644C)和c.1178T>A(p.L393Q)。结论:本研究通过对临床诊断为CMT患者进行高通量靶向测序,发现了MFN2、BSCL2和LRSAM1未报道突变,拓展了中国人群CMT这一疾病的基因谱。; 孙博何正卿王红芬李嫣然杨飞崔芳陈朝晖黄旭升; 关键词：夏科-马里-图斯病神经传导遗传学技术突变

中国重症肌无力患者胸腺中未检测到EB病毒感染: :重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者胸腺中是否存在EB病毒感染?针对这一问题,近期的3项研究得出了相矛盾的结论.然而这些研究的对象都是高加索人种,目前缺乏针对中国MG患者的相关研究.为探讨中国MG...; 井峰魏东宁王殿军刘宁崔方杨飞陈朝晖黄旭升; 关键词：重症肌无力病理机制病毒感染

陈朝晖

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