姚艳华
- 作品数:32 被引量:28H指数:4
- 供职机构:苏州大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金江苏省自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生环境科学与工程水利工程电子电信更多>>
- 联合地西他滨的预处理方案在儿童异基因造血干细胞移植的安全性及有效性评估
- 目的:观察难治性恶性血液病患儿在造血干细胞移植前使用地西他滨桥接预处理方案的临床疗效,评估其安全性及有效性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院2015年3月至2016年11月期间,使用地西他滨桥接预处理方案的异基因造血...
- 范丽艳李乐凌婧万琳孔令军刘虎杜智卓翟宗翟钦刘素香陆叶范俊杰孙伊娜姚艳华肖佩芳卢俊李捷胡绍燕
- 关键词:地西他滨造血干细胞移植儿童桥接
- 利妥昔单抗治疗儿童HLA-Ⅰ抗体阳性血小板减少症一例
- 目的:探讨利妥昔单抗治疗儿童HLA-Ⅰ抗体阳性血小板减少症的疗效、毒副作用。方法:(1)收集1例HLA-Ⅰ抗体阳性血小板减少症患儿的临床表现、实验室检查结果及使用利妥昔单抗治疗前后的相关资料。(2)随访患儿使用利妥昔单抗...
- 杜薇薇胡绍燕李建琴姚艳华翟宗孔令军高莉卢俊
- 关键词:血小板减少症抗体利妥昔单抗儿童
- 脐带血移植治疗儿童血液病疗效的回顾性分析
- 目的:观察脐带血治疗儿童血液病的治疗效果及预后。方法:回顾分析2011年1月至2016年6月有51例接受脐带血移植患儿的临床资料。结果:51例患儿中,男34例、女17例,中位年龄62个月,其中32例为恶性血液病,包括急性...
- 刘虎肖佩芳卢俊姚艳华李捷凌婧翟宗胡昳歆卞馨妮胡绍燕
- 关键词:脐带血移植儿童血液病移植物抗宿主病生存率
- 脐带血造血干细胞移植人类白细胞抗原相合与错配治疗儿童血液病的疗效分析
- 目的:通过探讨脐带血造血干细胞移植(UCBT)人类白细胞抗原(HLA)相合与错配移植治疗儿童血液系统疾病的疗效及预后指标的分析,为儿童脐带血移植供体选择提供技术指标。
- 翟宗王易胡绍燕李捷卢俊肖佩芳杜智卓姚艳华胡昳歆凌婧高莉李乐刘虎
- 关键词:人类白细胞抗原脐带血造血干细胞移植儿童血液病
- WAS基因突变临床表型与预后分析
- 目的:探讨31例WAS基因缺陷的基因突变及其与临床表现的相关性.方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月送检的31例WAS基因的突变热点、相关临床表型,重新评估WASP p.P460S的重...
- 郑云菁陆芹姚艳华何海龙李建琴肖佩芳胡绍燕
- 关键词:WISKOTT-ALDRICH综合征造血干细胞移植
- 单倍体造血干细胞移植治疗Ⅱ型格里塞利综合征继发性噬血细胞综合征1例被引量:1
- 2021年
- Ⅱ型格里塞利综合征作为罕见病,容易继发噬血细胞综合征,临床进程凶险,病死率高,且易漏诊。本研究通过报道苏州大学附属儿童医院收治1例经过基因筛查明确诊断的患儿的发病过程和预后转归,提高了临床医师对此疾病的诊治水平。患儿临床表现为银色头发、睫毛,反复肺部感染,高热不退,铁蛋白明显升高,纤维蛋白原下降。基因检测结果示患儿RAB27A基因发生纯合子突变,分别来自于父母,p.P126Qf3*3移码突变,符合Ⅱ型格里塞利综合征诊断。父女人类白细胞抗原(HLA)为7/10,遂予患儿来自于父亲的骨髓造血干细胞移植,移植后2年随访,患儿健康存活中。
- 赵夏莹胡绍燕肖佩芳姚艳华郑德菲汪俭
- 关键词:造血干细胞移植儿童
- WAS基因突变与临床表型的相关性分析被引量:4
- 2019年
- 目的:探讨WAS基因缺陷患者的基因突变及其与临床表型的相关性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月发现WAS基因突变的31例病人突变热点与临床表型的关系。结果:患儿均为男性,发病中位年龄1(0-83)个月,突变体共检出25种,其中新发突变9种,包括c.1234_1235dupCC,c.1093-1097delG,c.28-30dupC,c.436G>T,c.273+10_273+11dupCC,c.995_996insG,c.1010T>A,c.332_333delCC,c.683C> T。临床表型包括经典WAS 25例,其突变类型包括错义突变、剪接体突变、插入突变、缺失突变、无义突变;X连锁的血小板减少症(XLT)2例均由错义突变引起;1例间歇性X连锁的血小板减少症(IXLT)由剪接体突变引起;X连锁的全血细胞减少症(XLP)共2例,是由错义突变引起。对IXLT患者丙种球蛋白及激素治疗有效,且能持续缓解;对XLT患者丙种球蛋白、激素治疗血小板一过性有效;对经典WAS患者丙种球蛋白或激素治疗仅少部分患者血小板一过性有效(8.0%);对XLP患者丙种球蛋白、激素治疗血小板低下状态无改善。免疫学检测发现CD3+降低患者占60.0%,CD19+降低患者占12.0%,CD56+CD16+降低患者占16.0%。本研究中24例接受造血干细胞移植(HSCT),存活22例,放弃HSCT的病人5例,4例死亡,只有1例IXLT的病人存活。结论:WAS基因缺陷是WAS及相关疾病确诊的重要依据。少数病人采用丙种球蛋白+激素治疗一过性有效,需要鉴别诊断。HSCT是治疗WAS的最有效手段。
- 郑云菁陆芹姚艳华何海龙李建琴肖佩芳胡绍燕
- 关键词:WISKOTT-ALDRICH综合征造血干细胞移植
- 内镜检查在小儿造血干细胞移植后胃肠道出血诊断和治疗中的作用
- 孔令军卢俊肖佩芳姚艳华翟宗翟钦凌婧金忠芹陆惠刚胡绍燕
- 异基因造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤的疗效分析
- 孙伊娜胡绍燕何海龙王易李捷卢俊肖佩芳姚艳华范俊杰吕慧凌婧胡映歆吴德沛
- 利妥昔单抗治疗儿童HLA-Ⅰ抗体阳性血小板减少症一例
- 杜薇薇胡绍燕李建琴姚艳华翟宗孔令军高莉卢俊