李芳芳
- 作品数：15 被引量：25H指数：2
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- 以骨关节疼痛为主要表现的神经母细胞瘤5例
- 目的：探讨JIA和NB的骨关节受累的不同之处。方法：以因骨关节疼痛被误作JIA的神经母细胞瘤(NB)患儿为研究对象。5例腹部B超均探及边界清楚密度不均的腹膜后实性肿物。1例CT示左侧腹膜后软组织密度肿物伴不均匀强化。2例...
- 李芳芳李崇巍马继军李维超刘力尹晶胡坚
- 关键词：儿科学神经母细胞瘤病例分析影像诊断
- 第135例——痘样疱疹与蚊咬过敏
- 2012年
- 患儿女，6岁，因皮疹1个月余，间断发热10余天于2011年7月22日入院。入院前1个月余，患儿四肢出现散存红色疱掺，疱液消亮，周围皮肤红肿，伴疼痛及瘙痒感，炮疹破溃后结痂，结痂长时间不易脱落，脱落后留有牛痘样瘢痕，尤明显色素沉着，入院前10余天出现发热，体温最高39．5℃，热型无明显规律，期间最长间隔3d体温正常．
- 李芳芳刘力胡晓丽李崇巍马继军胡坚
- 关键词：过敏疱疹间断发热体温正常皮肤红肿瘙痒感
- 幼年脊柱关节炎合并颞下颌关节受累二例
- 2015年
- 例1女，15岁。因足左趾肿痛1年余，足跟痛伴张口疼痛2周于2012年12月17日入院。查体：左足第1、2和5趾呈腊肠趾样，双侧足跟及足底筋膜压痛（＋），右手第3掌指关节肿胀伴压痛，双侧骶髂关节压痛（-），腰椎活动无受限，双侧颞下颌关节（TMJ）压痛（＋），张口受限（垂直张口度30mm）。
- 李崇巍刘力胡坚李芳芳
- 关键词：脊柱关节炎关节受累幼年腰椎活动张口受限
- 以爱丽丝梦游仙境综合征起病的儿童原发性EB病毒感染1例
- 2023年
- 患儿为13岁男孩,突发高热伴视物扭曲等爱丽丝梦游仙境综合征(AIWS)相关感知觉异常,随后出现典型的传染性单核细胞增多症表现,通过病原微生物宏基因组学第二代测序在脑脊液中检出EB病毒,经短程糖皮质激素和抗病毒治疗后症状快速缓解。AIWS国内少有报道,出现视觉及感知觉障碍时需考虑此病,病因不确定时需筛查EB病毒感染。
- 李芳芳尹晶张玉慈李崇巍
- 关键词：传染性单核细胞增多症EB病毒
- 慢性活动性EB病毒感染脑脓肿肠穿孔
- 李芳芳胡坚李崇巍
- 干扰素基因刺激因子相关婴儿期起病血管病模拟混合性结缔组织病1例
- 2024年
- 6岁女孩因"右膝关节肿痛8 d,发热1次"入院。检查发现高滴度ANA和抗U1核糖核蛋白抗体,抗Sm抗体阴性,伴间质性肺疾病和高球蛋白血症,按混合性结缔组织病(MCTD)给予激素、环磷酰胺和利妥昔单抗后关节肿痛缓解。患儿不具备手肿胀和雷诺现象,存在生长发育落后,平时不喜运动,且已出现杵状指,伴炎症指标增高,不除外Ⅰ型干扰素(IFN)病,行全外显子测序证实IFN基因刺激因子1基因致病性杂合变异,修正诊断为IFN基因刺激因子相关婴儿期起病血管病,改用芦可替尼治疗,间质性肺疾病未再进展。
- 张玉慈李芳芳王娟尹晶李崇巍
- 以骨关节疼痛为主要表现的神经母细胞瘤5例被引量：2
- 2011年
- 我院共收治5例因骨关节疼痛被误诊幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis，JIA）的神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）患儿。现报告如下。
- 李芳芳李崇巍马继军李维超刘力尹晶胡坚
- 关键词：神经母细胞瘤骨关节疼痛幼年特发性关节炎误诊
- 儿童IgA血管炎相关神经系统损害的临床分析
- 2023年
- 目的:总结Ig A血管炎引起的神经系统损害,探讨其危险因素、治疗及转归。方法:选择天津市儿童医院2016年1月至2022年1月收治的Ig A血管炎患儿1879例,其中出现神经系统损害的患儿34例(A组),随机抽取同期非神经系统损害病例72例(B组),对两组临床表现、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果:IgA血管炎相关神经系统损害发生率为1.8%,A组和B组均有典型紫癜样皮疹,A组出现消化道症状、消化道出血、皮疹在非典型部位的发生率分别为97.1%、32.4%、67.6%,B组分别为72.2%、8.3%、40.3%,差异存在统计学意义(χ^(2)=9.571、9.895、6.922,均P<0.05),但尿常规、尿微量白蛋白、尿转铁蛋白、血Ig、便钙卫蛋白等无统计学差异(均P>0.05)。A组中16例脑电图显示背景活动慢波;15例神经电生理显示周围神经损害;2例头颅MRI提示大脑后部可逆性脑病综合征;1例头颅MRI提示静脉窦血栓。A组均接受糖皮质激素治疗,其中强化治疗19例,大剂量甲强龙冲击治疗8例,使用环磷酰胺15例,静脉应用丙种球蛋白10例,7例采用了甲强龙冲击联合环磷酰胺治疗,5例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺及丙种球蛋白治疗。B组仅3例应用甲强龙冲击治疗,2例应用环磷酰胺,其中1例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺治疗,其余68例仅予常规剂量糖皮质激素或对症治疗后好转。两组患儿出院时病情均好转,出院后随访6个月均未遗留后遗症。结论:Ig A血管炎罕见出现神经系统损害,出现消化道症状、消化道出血和皮疹发生在非典型部位的患儿更容易发生神经系统损害。
- 李芳芳李芳芳李崇巍
- 关键词：神经系统损害静脉窦血栓
- 川崎病初始治疗应用糖皮质激素的研究进展被引量：12
- 2020年
- 川崎病好发于5岁以下儿童,发病率逐年上升,其病因和发病机制尚未完全明确,主要并发症为冠状动脉损伤,是儿童后天获得性心脏病最主要的病因。糖皮质激素(GC)最初被禁用于川崎病患儿,认为其可增加冠状动脉病变风险。随着静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无反应发生率的升高,GC被作为免疫球蛋白治疗无反应患儿的补救措施。近年来,GC治疗川崎病已成为研究的热点,GC可作为预测IVIG无反应和冠状动脉病变高风险患儿的初始治疗。随着对GC治疗川崎病的进一步研究,GC的应用或可降低IVIG剂量,甚至可能成为IVIG的替代治疗。
- 李芳芳李崇巍
- 关键词：川崎病糖皮质激素冠状动脉
- 非典型X连锁多内分泌腺病、肠病伴免疫失调综合征继发低丙种球蛋白血症1例并文献复习
- 2025年
- 回顾性分析2022年4月天津市儿童医院确诊的1例FOXP3基因c.748_750delAAG(p.Lys250del)变异X连锁多内分泌腺病、肠病伴免疫失调(IPEX)综合征患儿的临床资料、实验室检查、基因检测结果及诊治过程,并复习相关文献。IPEX综合征典型三联征为顽固性腹泻、1型糖尿病和湿疹性皮炎,但临床异质性显著,相同基因型可以出现不同的临床表现,基因突变部位与病情严重程度及预后无明确相关性;本例患儿以非典型临床表现起病,症状轻微,在确诊2年后继发低丙种球蛋白血症。IPEX综合征继发低丙种球蛋白血症易出现在非典型病例中。
- 李芳芳尹晶赵林胜李崇巍
- 关键词：低丙种球蛋白血症FOXP3基因
