宋林
- 作品数：3 被引量：3H指数：1
- 供职机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 自噬-溶酶体途径和泛素-蛋白酶体系统在肌萎缩侧索硬化发病中的作用被引量：1
- 2011年
- 肌萎缩侧索硬化(ALS)是常见的成人运动神经元疾病。迄今为止,ALS的病因及发病机制尚未完全明确,但是越来越多的证据表明蛋白的错误折叠和清除障碍参与了包括ALS在内的多种神经变性疾病的发生与进展。自噬-溶酶体途径(ALP)和泛素-蛋白酶体系统(UPS)是机体修复或消除异常蛋白质的两种最主要的途径,在神经变性疾病中发挥着重要作用。两者都参与细胞的分化、发育和凋亡,贯穿于细胞生长发育和病理生理过程,任何一种系统受损都会导致细胞功能障碍甚至死亡。本文主要对自噬和UPS在ALS发病中的作用予以综述。
- 宋林张晓洁乐卫东
- 关键词：肌萎缩侧索硬化自噬泛素-蛋白酶体系统
- Sirt1在肌萎缩侧索硬化模型小鼠脊髓内表达水平的研究
- 2013年
- 目的:研究各年龄段肌萎缩侧索硬化(ALS)模型小鼠脊髓中Sirt1 mRNA和蛋白的表达水平。方法:以SOD1G93A转基因小鼠作为ALS的模型小鼠,以同龄野生型小鼠作为对照,分别于幼年期(30日龄)、疾病前期(60日龄)、疾病初期(90日龄)和疾病晚期(120日龄)取小鼠的脊髓组织,用实时定量PCR反应、蛋白质印迹(Western blot)和免疫组织化学方法检测Sirt1的表达水平。结果:SOD1G93A小鼠在疾病发生前其脊髓内Sirt1 mRNA和蛋白的表达水平与野生型小鼠没有显著差异(P>0.05),而在疾病初期分别增加了82.20%和40.39%(均P<0.01),至疾病晚期分别增加了195.33%和70.09%(均P<0.001)。结论:SOD1G93A转基因小鼠发病后,其脊髓内Sirt1表达水平显著增加,这或许是疾病状态下机体的一种代偿性保护机制。
- 宋林乐卫东
- 关键词：肌萎缩侧索硬化SIRT1神经保护
- 肌萎缩侧索硬化的基因及其分子机制研究进展被引量：2
- 2012年
- 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是最常见的成人运动神经元疾病,以进行性上、下运动神经元变性和死亡为主要特征。ALS平均发病年龄为55岁,临床表现为进行性骨骼肌无力和萎缩、延髓性麻痹及锥体束征,多数患者于发病后3～5年内死于呼吸衰竭。ALS按起病方式可分为散发性ALS（sporadic ALS,sALS）和家族性ALS（familialALS,fALS）,二者具有相似的病理及临床特征。
- 宋林乐卫东
- 关键词：肌萎缩侧索硬化基因分子机制
