邓小鹿
- 作品数：50 被引量：140H指数：7
- 供职机构：中南大学湘雅医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金湖南省自然科学基金国家教育部博士点基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病复发因素及预防复发方案疗效的回顾性分析被引量：5
- 2021年
- 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体病的临床特点、复发因素及预防复发方案的疗效。方法回顾性分析2014年12月至2020年9月在中南大学湘雅医院小儿神经专科住院的41例儿童MOG抗体病患儿的临床资料,根据患儿是否复发分为单相病程组(n=19)、复发组(n=22),复发患儿根据是否采用预防治疗分为预防治疗组及未预防治疗组。分析各组患儿的临床特征及比较各预防方案治疗前、治疗中年复发率(annualized relapse rate,ARR)的差异。结果41例患儿中最常见的首发表现为急性播散性脑脊髓炎(56%,23/41)。54%(22/41)患儿复发,共有57次复发事件,最常见的复发事件为视神经炎(30%,17/57)。复发组急性期皮质激素疗程不足3个月的患儿比例高于单相病程组(64%vs 32%,P<0.05)。预防治疗组和未预防治疗组ARR差异无统计学意义(P>0.05)。评估32例次预防治疗方案发现,使用利妥昔单抗、硫唑嘌呤的治疗中ARR较治疗前ARR降低(P<0.05)。结论超半数儿童MOG抗体病会出现复发,多数复发患儿急性期皮质激素疗程不足3个月;利妥昔单抗、硫唑嘌呤可能减少复发风险。
- 朱飒英彭镜毛蕾蕾邓小鹿张慈柳杨丽芬尹飞何芳
- 关键词：复发免疫治疗儿童
- 学龄期肾病综合征男童咳嗽1月伴气促半月被引量：1
- 2020年
- 患儿,男,6岁11个月,因诊断肾病综合征2年,咳嗽1个月,气促15 d入院。患儿有长期使用激素和免疫抑制剂病史,出现咳嗽和气促后完善胸部CT提示双肺弥漫性磨玻璃影,G试验阳性,呼吸道分泌物检测结果示巨细胞病毒核酸阳性,给予抗真菌及抗病毒治疗后一过性好转,短期内再次加重,肺泡灌洗液六胺银染色发现肺孢子菌。该患儿诊断为(1)重症肺炎(耶氏肺孢子菌、巨细胞病毒感染),(2)急性呼吸窘迫综合征,(3)肾病综合征。予复方新诺明、更昔洛韦抗感染治疗和呼吸支持治疗,呼吸困难仍进行性加重,并出现张力性气胸,有创呼吸机治疗第13天予体外膜肺氧合(ECMO)支持。ECMO期间经复方新诺明、更昔洛韦、利奈唑胺等抗感染、抗凝、镇静、营养和呼吸道综合管理,于72 d后成功撤离ECMO,住院时间共134 d。出院随访6个月肺部CT明显好转,无脏器功能不全。耶氏肺孢子菌肺炎对免疫低下的患儿是一种潜在的威胁生命的感染,ECMO的应用能有效改善重度呼吸窘迫综合征患儿的预后。
- 邓小鹿赵春光马新华王霞
- 关键词：急性呼吸窘迫综合征体外膜肺氧合
- 儿童颅内压增高的诊断与急救处理被引量：7
- 2011年
- 颅内压增高是一种严重威胁儿童生命的并发症，早期诊断、及时治疗是挽救患儿生命的关键。因此儿科医生应熟知颅内压增高的病因、发病机制、诊断和治疗原则，并根据患儿的不同状态和病因，制定适当的治疗方案，尽快降低颅内压，减少神经系统后遗症。
- 尹飞邓小鹿
- 关键词：颅内压儿童
- CDK13相关疾病1例病例报告被引量：3
- 2021年
- 1病例资料男,2月25 d,因“发作性抽搐1个月”于2019年5月29日入中南大学湘雅医院(我院)。患儿1月25日龄时出现眼睑抽动,随即出现肢体抽搐,表现为头向一侧偏斜,双眼向同侧凝视,躯干及双下肢向前快速屈曲,双手抱球,成串发作,每串持续4~5 min后自行缓解,每天2~3串,每串2~3 min,均为醒睡期出现。
- 颜芳玲尹飞邓小鹿陈柏谕彭镜何芳
- 关键词：发作性抽搐病例报告CDK1病例资料相关疾病肢体抽搐
- 脂多糖对大鼠脑微血管内皮细胞通透性的影响及机制研究被引量：5
- 2011年
- 目的了解脂多糖(LPS)对大鼠脑微血管内皮细胞(BMECs)通透性的影响及其可能的机制。方法分离和培养原代大鼠BMECs,随机分为对照组和LPS干预组。利用跨内皮细胞电阻抗检测BMECs屏障功能,Pull-down法测定RhoA活性,Western blot检测p115RhoGEF和紧密连接蛋白ZO-1、occludin、claudin-5的蛋白表达量。结果与对照组(159.0±8.6Ω.cm2)比较,LPS作用3 h后,大鼠BMECs跨内皮细胞电阻抗值明显下降(108.3±4.2Ω.cm2),作用12 h后达最低(85.4±2.5Ω.cm2)。LPS作用5 min后RhoA明显活化,1 h后出现p115RhoGEF蛋白表达上调,3 h后紧密连接蛋白ZO-1、occludin和claudin-5的表达水平均不同程度下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LPS诱导大鼠BMECs中p115RhoGEF/RhoA信号通路活化,导致紧密连接蛋白表达水平降低,引起BMECs通透性增加。[中国当代儿科杂志,2011,13(11):908-911]
- 邓小鹿何芳彭镜杨丽芬张慈柳向秋莲吴丽文王国丽尹飞
- 关键词：脂多糖内皮细胞
- p115RhoGEF/RhoA信号通路参与调控LPS及TNF-α致脑微血管内皮细胞通透性增高的机制研究
- 感染性脑损伤是儿科常见的危急重症，虽然随着高效抗生素的广泛应用，近年死亡率有所下降，但其致残率仍然很高，存活的患儿中约有30％-50％留有严重的神经系统后遗症。感染性脑损伤时血脑屏障(blood-brainbarrier...
- 邓小鹿
- 关键词：肿瘤坏死因子-Α感染性脑损伤
- 文献传递
- RhoA和NF-κB参与LPS致脑血管内皮细胞通透性增高的调控
- 目的探讨LPS对小鼠脑微血管内皮细胞通透性的影响及可能的分子机制。方法以培养至汇合的小鼠脑微血管内皮细胞株Bend.3为实验对象,利用脂质体转染技术将抑制RhoA活性的pcDNA3.1hygro-n19rhoa质粒和抑制...
- 何芳尹飞彭镜邓小鹿杨丽芬吴丽文
- 关键词：LPS内皮细胞通透性
- 文献传递
- Dynamin-1基因新生突变导致婴儿痉挛症一例并文献复习被引量：5
- 2016年
- 目的 探讨Dynamin-1（DNM1）基因突变导致婴儿痉挛症（IS）的临床特征和基因突变特点.方法 对中南大学湘雅医院儿科2012年4月首诊,2015年9月明确诊断的1例DNM1基因突变导致的IS患儿资料进行分析,并以“Dynamin-1”“DNM1”为检索词查阅中国知网数据库、万方数据库、在线人类孟德尔遗传数据库和PubMed数据库建库至2016年4月相关文献并进行总结.结果 患儿男,首次就诊年龄1岁5月龄,患儿7月龄时出现抽搐,表现为典型的痉挛发作,精神、运动发育重度迟滞.就诊时体格检查示竖头不稳,不能翻身和独坐,肌张力减低,脑电图检查示高度失律,后头部显著,染色体核型未见异常.1岁5月龄时给予肾上腺促皮质激素治疗28 d,并逐步加用丙戊酸钠及左乙拉西坦抗癫痫治疗,3岁5月龄至5岁5月龄使用丙戊酸钠单药治疗无发作.4岁10月龄时基因全外显子组测序分析（患儿及父母）发现DNM1 c.443A ＞G（p.Glu148Arg）新生杂合错义突变.文献检索未见中文文献,国外报道9例,表型为IS或Lennox-Gastaut综合征,且均为DNM1新生突变所致.结论 DNM1基因突变导致的癫痫性脑病的主要临床特点包括难治性癫痫、肌张力减退和抽搐发作前即存在精神、运动发育落后.
- 邓小鹿尹飞张慈柳马玉平何芳吴丽文彭镜
- 关键词：癫痫突变DYNAMIN
- 学龄期男孩发热、全身疼痛并肺部多发结节
- 2016年
- 9岁男孩,左下肢外伤后疼痛5d,发热、全身疼痛2d入院。当地医院行左下肢X片未见异常,肺部CT示双肺多发结节,肾上腺CT示左肾上腺明显增粗,并出现全身小疱疹及间断胡言乱语,血压升高达155/93mmHg,疑诊嗜络细胞瘤转入我院。入院时血压86/44mmHg,全身皮肤散在斑丘疹及疱疹,全身触痛并浅表静脉显露,舌右侧白色脓苔覆盖,腹肌紧张,左下肢未见皮肤破损,强迫伸直位,膝关节以下肿胀明显,实验室检查发现血小板降低,低蛋白血症并肌酶大幅升高。CRP348mg/L,PCT>100ng/m L,胸腹盆腔CT:两肺多发斑片及结节,脾大。左膝关节、左胫骨骨膜下穿刺液、血培养及骨髓培养均为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。给予抗休克,万古霉素抗感染,左胫骨骨髓炎病灶清除及持续冲洗引流等治疗,仍反复寒颤高热,皮下及肺部结节增多,于入院后第8天加用利奈唑胺治疗后体温于入院后第24天恢复正常,皮下结节和肺部结节逐日减少并消失,疗程共两个月、痊愈停药。
- 邓小鹿王霞张慈柳唐幸尹飞
- 关键词：耐甲氧西林金黄色葡萄球菌
- 发热感染相关性癫痫综合征12例诊治分析及治疗进展被引量：5
- 2019年
- 目的 探讨发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析2015年至2018年本院小儿神经专科收治的12例FIRES患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过及预后进行分析。结果 12例FIRES患儿男7例,女5例,发病年龄1岁4个月至13岁,平均(7. 0±3. 7)岁;住院治疗时间中位数52 d(外院+本院34~86 d)。12例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间1~7(3. 5±1. 7) d;起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,8例入院脑电图提示癫痫持续状态,12例均存在意识障碍;急性期发作形式为局灶性发作(100%,12/12)和全面性强直-阵挛发作(41. 7%,5/12)。所有患儿急性期使用3~5种抗癫痫药物(中位数4种),均接受激素和丙种球蛋白治疗。起病2周内开展生酮饮食治疗患儿4例,起病至脑电图好转时间(19. 2±5. 0) d;而未及时开展生酮饮食患儿8例,起病至脑电图好转时间(29. 9±9. 6) d。结论 FIRES多见于既往正常学龄期儿童,主要表现是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态,发作形式以局灶性发作为主,抗癫痫药物耐药,早期开展生酮饮食能缩短急性期疾病时间。
- 王国丽邓小鹿彭镜王霞吴丽文张慈柳杨丽芬尹飞何芳
- 关键词：癫痫持续状态耐药性癫痫
