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不典型的远端肌病(calpainopathy)1例研究被引量：2: 2010年; 目的:分析1例表现为"远端肌无力"的calpainopathy患者的临床、影像学及病理学特点,并与其他远端肌病相鉴别。方法:以"双下肢远端肌无力"起病的患者1例,完善体格检查、血生化、肌电图和肌肉MR检查。肌肉活检后应用免疫组化染色法观察肌细胞各种胞膜蛋白表达情况,采用免疫印迹法半定量法分析dysferlin蛋白及calpain-3蛋白水平。结果:肌肉MRI示患者以臀中肌、臀小肌、大腿后群及小腿内侧群肌肉受累为著,肌肉病理提示"肌病样"改变,组化染色未发现胞质内存在镶边空泡,免疫组化染色提示dysferlin蛋白无缺失。最终经免疫印迹检测发现该患者肌肉组织calpain-3 94 000/60 000谱带完全缺失,诊断为calpainopathy。结论:远端肌病包含疾病种类繁多,calpainopathy亦可为其中之一。肌肉影像学可为其鉴别提供一定的线索,确诊需依赖免疫印迹检测。; 罗苏珊奚剑英黄莹赵重波卢家红朱雯华任惠民林洁郁文博乔凯汪寅尹波; 关键词：远端肌病免疫印迹检测

运动障碍疾病的诊断与评估系统: 本发明提供了一种运动障碍疾病的诊断与评估系统，包括：视频获取模块，用于获取患者对应的运动视频；姿态识别模块，用于依据预设姿态识别算法，对运动视频进行人体姿态识别，得到特征曲线；特征提取模块，用于对特征曲线进行特征提取，得...; 王坚邬剑军许之珩孙一忞刘丰韬郁文博

一种突触核蛋白病理性快动眼睡眠行为障碍模型的制备法: 本发明涉及一种在非人受试动物中诱导可向帕金森表型转归的快动眼睡眠行为障碍(RBD)表型的方法，该方法包括1)向非人受试动物的单侧或双侧脑桥被盖背外侧下核(SLD)立体定向注射能够诱导突触核蛋白病理变化的物质；2)评估所述...; 王坚沈岩郁文博黄志力沈博邬剑军孙一忞刘丰韬

一种新型的动物快动眼睡眠行为障碍模型的制备方法: 本发明涉及一种选择性凋亡非人受试对象的脑桥被盖背外侧下核(SLD)核团中与下游有纤维联结支配关系的神经元的方法，该方法包括：1)向受试对象的SLD下游的核团——腹侧巨细胞网状核(GiV)——立体定向注射逆向转运载体，所述...; 王坚黄志力沈岩郁文博沈博邬剑军孙一忞刘丰韬; 文献传递

一种确定动物脑桥被盖背外侧下核（SLD）解剖功能学边界的实验方法: 本发明涉及动物SLD核团的定位方法。本发明提供一种确定受试对象脑桥被盖背外侧下核(SLD)解剖功能学边界的方法，所述方法包括：1)向SLD下游核团‑腹侧巨细胞网状核(GiV)‑立体定向注射逆向转运病毒载体，在神经元选择性...; 王坚沈岩郁文博黄志力沈博邬剑军孙一忞刘丰韬; 文献传递

一种突触核蛋白病理性快动眼睡眠行为障碍模型的制备法: 本发明涉及一种在非人受试动物中诱导可向帕金森表型转归的快动眼睡眠行为障碍(RBD)表型的方法，该方法包括1)向非人受试动物的单侧或双侧脑桥被盖背外侧下核(SLD)立体定向注射能够诱导突触核蛋白病理变化的物质；2)评估所述...; 王坚沈岩郁文博黄志力沈博邬剑军孙一忞刘丰韬; 文献传递

银杏内酯K在制备治疗α-突触核蛋白病的药物中的应用: 本发明涉及生物以西药技术领域，尤其涉及银杏内酯K在制备治疗α‑突触核蛋白病的药物中的应用。本发明利用多种模型证实了银杏内酯K能够降低神经元细胞和颅脑内α‑syn的含量，明显改善α‑突触核蛋白病的病理程度，为银杏内酯K在α...; 郁文博王坚严雨晨肖保国周宛仪

LRRK2.p.N1437D点突变小鼠模型的构建方法及应用: 本发明公开了一种LRRK2.p.N1437D点突变小鼠模型的构建方法，本发明利用CRISPR/Cas9技术在小鼠LRRK2蛋白的第30号外显子敲除一段序列后，再利用同源重组修复将Donor DNA中的p.N1437D的点...; 王坚孙一忞干林华邬剑军郁文博刘丰韬赵珏唐一麟陈晨

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