廉红云
- 作品数：28 被引量：55H指数：5
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市科技新星计划北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发3例并文献复习被引量：4
- 2016年
- 目的总结并探讨难治性EB病毒（EBV）相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV—HLH）患儿的临床特点和诊治经验，以提高对该病的认识，改善预后。方法总结3例在治疗过程中出现病情暴发的难治性EBV—HLH病例，对患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果3例患儿均为婴幼儿，以反复发热伴肝脾大为主要表现，无家族史，基因学检查未发现有病理意义的已知HLH相关基因突变，诊断时EBV—DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞计数明显减低。3例患儿HLH-94化疗方案效果均不佳，治疗过程中反复发热，血浆EBV-DNA持续不转阴或转阴后再次转阳，化疗过程中出现病情暴发，IFN-γ、IL-10呈暴发性升高，病情暴发后进展极快，DEP方案、血浆置换效果均不好，最后合并消化道出血及多脏器衰竭导致死亡。结论低龄、诊断时EBV—DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞明显减少的EBV—HLH患儿有可能治疗效果不佳，治疗过程中易出现HLH暴发。EBV-DNA滴度及细胞因子水平对早期判断病情变化具有重要价值，早期识别此类患者，及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的根治手段。
- 马宏浩王天有张莉廉红云王冬赵云泽赵晓曦张蕊
- 关键词：EB病毒噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 单器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症112例被引量：6
- 2016年
- 目的探讨儿童单器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2012年12月收治的112例单器官受累LCH患儿进行回顾性分析。将LCH患儿分为骨骼受累组和非骨骼受累组。患儿于化疗5周、11周、25周及停药3个月、6个月、1年、3年进行疾病状态评估。结果应用SPSS17．0统计学软件进行组间差异比较。结果112例LCH中男66例，女46例，中位发病年龄5岁。最常见的受累器官为骨骼[91例（81．3％）]，其次为皮肤[15例（13．4％）]；在骨骼病变中“中枢危险（CNS—RISK）”骨31例，占27．6％，其发病中位年龄（2．5岁）小于其他骨骼受累患儿（6．6岁）。而非骨骼受累的患儿中位发病年龄（1．5岁）明显低于骨骼受累组（5．6岁）（P〈0．01）。患儿均接受了25周的联合化疗（泼尼松／长春花碱），预计3年总生存率100％，无事件生存率（73．22±4．47）％。复发25例，复发率22．3％，其中垂体复发4例。发病年龄〈2岁是影响复发的相关因素（P=0．033），而性别、病初受累部位、受累骨的数目均与复发无相关性（P=0．679、0．142、0．639）。结论单器官受累LCH患儿最常见的受累器官为骨骼，患儿总体预后良好，联合化疗可降低该组患儿的复发率。
- 张莉廉红云马宏浩王冬高超王天有张蕊
- 关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症
- 儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症UNC13D基因突变筛查与临床意义
- 目的 对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况.探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系.
- 廉红云张莉马宏浩刘红星谷为岳张蕊
- 以血细胞减少为首发表现的儿童原发性免疫缺陷病23例临床分析被引量：3
- 2015年
- 目的回顾血细胞减少为首发表现的原发性免疫缺陷病(PID)的病例资料,了解PID并发免疫性血细胞减少的临床特点,为临床诊疗工作提供帮助。方法收集我院血液肿瘤中心自2012年1月至2014年7月间收治的23例以免疫性血细胞减少为首发表现的PID患儿临床资料并进行回顾性分析。结果23例中男14例,女9例,男:女=1.55:1;中位发病年龄11(1~107)个月,中位病程3个月(2 d^38个月);经过临床及实验室确诊联合免疫缺陷病6例、伴有其他症状的免疫缺陷病(湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征)5例、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病(包括选择性IgA缺乏及普通变异型免疫缺陷病)7例、吞噬细胞功能缺陷(先天性中性粒细胞减少)1例、淋巴细胞凋亡缺陷(自身免疫性淋巴增殖性疾病)4例;其中14例进一步得到基因诊断证实。23例中以溶血性贫血为表现者9例、血小板减少9例,两系血细胞减少2例及全血细胞减少3例。对常规免疫治疗有效者4例(17.4%),部分有效者11例(47.8%),复发者3例(13.0%),无效者5例(21.7%,其中死亡1例)。结论PID并发免疫性血细胞减少常于婴儿期起病、男性多见,虽可影响两系及以上血细胞,但以单系免疫性血细胞减少为主;对常规免疫治疗效果欠佳、病程常迁延反复。诊断需结合临床及相关实验室检查,还可借助基因诊断。临床医生对常规免疫治疗效果不佳的儿童(尤其是婴幼儿)免疫性血细胞减少,需要注意存在PID的可能。
- 赵文张蕊苏雁廉红云张莉吴润晖
- 关键词：儿童血细胞减少原发性免疫缺陷病
- 自体造血干细胞移植治疗Ⅳ期神经母细胞瘤疗效分析被引量：4
- 2011年
- 目的对以CEM(卡铂+依托泊苷+马法兰)为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植术治疗20例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿的疗效及不良反应进行评价。方法 2007年5月-2009年11月我科收治的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿20例,中位年龄4.3岁(1.8～8.7岁),中位体重15.5 kg(9～22.5 kg);原发灶4例为纵隔,16例为肾上腺。14例患儿存在骨髓转移。5例经强化疗、手术减积治疗后仍存在残留病灶,为带瘤移植。预处理方案为CEM方案。结果移植后中位随访时间为17.35个月(2～36个月),1例失访,带瘤移植组(n=5)中3例死亡,1例颅内复发放疗后仍存活,1例无疾病进展存活。移植前完全缓解组(n=15)随访14例,4例死亡,8例无疾病进展存活,2例复发仍存活。回输的CD34+细胞中位数为5.346(1.54～10.3)×106/kg,全部患儿移植后均获得造血重建,在骨髓空巢期均出现发热,4例出现败血症,致病菌分别为少酸链球菌、近平滑念珠菌、大肠埃希菌、表皮葡萄球菌感染,经抗感染治疗后痊愈。髓外毒性包括:18例Ⅱ度肝功能损害,16例Ⅰ度口腔黏膜炎,13例Ⅰ度腹泻,5例Ⅱ度腹泻,2例Ⅰ度心脏不良反应。无移植相关性死亡。结论自体外周血造血干细胞移植术对移植前达到完全缓解的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿有较好疗效,对部分缓解期患儿可提高缓解率,不良反应可逆,耐受性可。
- 廉红云王彬周翾马晓莉张永红朱光华杨骏秦茂权
- 关键词：神经母细胞瘤自体外周血干细胞移植诱导化疗儿童
- 儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析
- 2024年
- 目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果9例患儿男6例、女3例,年龄0.8~3.1岁,均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大,其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出,其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗,其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击,2例应用依托泊苷,2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月,7例存活,1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/(kg·d)联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿,如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高,需高度警惕DIHS-HLH,及时停用可疑药物,应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。
- 赵云泽马宏浩王冬廉红云王天有张蕊
- 关键词：超敏反应儿童
- ^(131)I标记间碘苄胍治疗复发高危神经母细胞瘤3例(附文献复习)被引量：3
- 2011年
- 目的:通过临床总结及相关文献复习,了解131I标记间碘苄胍(131I-MIBG)在神经母细胞瘤治疗中的地位。方法:回顾性分析北京儿童医院收治的3例高危神经母细胞瘤患儿的临床特点、既往治疗以及131I-MIBG治疗的疗效并进行相应文献复习。结果:2例患儿部分缓解,另1例未缓解、但肿瘤略有缩小。患儿的发热、骨痛症状明显缓解。3例患儿治疗后均出现II度骨髓抑制,可自行恢复,未出现高血压反应,但出现Ⅱ度恶心、呕吐等消化道反应,经治疗好转。结论:131I-MIBG治疗的副作用小,耐受性好,改善症状明显,疗效肯定。131I-MIBG可以作为复发的高危神经母细胞瘤患儿的治疗选择。
- 廉红云马晓莉张永红张大伟金眉秦茂权陈阳
- 关键词：神经母细胞瘤复发高危131I
- 检测朗格罕细胞组织细胞增生症的融合基因和突变
- 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的FNBP1‑BRAF融合基因，MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述融合基因和突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞...
- 崔蕾 伍建张蕊李志刚王天有张莉廉红云马宏浩王冬 赵云泽 王婵娟 李娜 张利平杨颖
- 文献传递
- L-DEP方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征4例
- 2024年
- 目的观察门冬酰胺酶、脂质体阿霉素、依托泊苷和甲泼尼龙(L-DEP)方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征(EBV-pHLH)的有效性和安全性。方法回顾性病例总结。以2016年1月至2022年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的4例难治性EBV-pHLH患儿为研究对象,收集L-DEP方案治疗前后的临床及实验室资料,分析L-DEP方案治疗EBV-pHLH患儿的有效性及安全性。结果4例患儿中女3例、男1例,年龄0.8~7.0岁,PRF1基因复合杂合突变2例,UNC13D基因杂合突变1例,ITK基因纯合突变1例。在L-DEP方案化疗前,所有患儿均有贫血和可溶性CD25升高,3例存在中性粒细胞和血小板计数减少,3例铁蛋白水平升高,3例纤维蛋白原水平下降,1例甘油三酯水平明显升高。在接受1~2个疗程L-DEP方案化疗后,3例获得缓解,包括完全缓解(1例)和部分缓解(2例),另1例未缓解。3例缓解患儿血细胞计数、可溶性CD25、甘油三酯、纤维蛋白原、白蛋白水平均有所恢复。4例患儿均在完成L-DEP方案化疗后接受造血干细胞移植,其中长期生存3例。4例患儿均未出现严重的化疗不良反应,主要不良反应为骨髓抑制、感染、胰腺炎,除1例接受紧急移植患儿死于重症感染外,另3例患儿均存活。结论L-DEP方案可以作为EBV-pHLH患儿安全有效的挽救治疗方案,为患儿顺利接受造血干细胞移植提供宝贵机会。
- 赵云泽马宏浩廉红云王冬王天有张蕊
- 关键词：爱泼斯坦巴尔病毒感染挽救疗法
- 儿童朗格罕细胞组织细胞增生症217例临床分析被引量：5
- 2017年
- 目的探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后因素。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析。患儿分为多器官高危险组（I组）、多器官低危险组（Ⅱ组）和单器官受累组（Ⅲ组），给予相应强度化疗。应用SPSS17．0统计学软件进行组间差异比较，分析受累器官、早期治疗反应与预后的相关性。结果217例患儿包括男127例，女90例，发病比例为1．4：1．0，中位发病年龄为36个月（2个月-14岁）。I组132例（60．8％），中位发病年龄为20个月；Ⅱ组33例（15．3％），中位发病年龄为42个月；m组52例（23．9％），中位发病年龄为72个月。受累部位以骨最常见，为176例（81．2％）。217例患儿中复发55例（25．3％），死亡12例。预计3年总生存率为90．78％，3年无事件生存率为76．5％。化疗并发症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主，分别占48．4％（105例）、24．0％（52例）、12．4％（27例）。危险器官受累及早期治疗反应（6周）是预后不良的相关因素（X。=10．60、12．84，P=0．017、0．001）。结论儿童LCH男童发病比例略高于女童，发病高峰年龄为1～3岁。骨骼是最常见的受累部位。危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素，需及早进入补救治疗。
- 张莉廉红云马宏浩高超王冬王天有张蕊
- 关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症预后儿童
