胡琳燕
- 作品数：54 被引量：163H指数：7
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划国家中医药管理局基金资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学理学文化科学更多>>
- STXBP1新发突变婴儿痉挛症患儿的左乙拉西坦精准治疗
- 刘丽英邹丽萍杨光王静石秀玉胡琳燕王杨阳张梦娜丁海江张桂霞刘雨田卢倩张顺张凡敦硕
- 重组人粒细胞刺激因子在晚期儿童神经母细胞瘤化疗后早期预防性应用的疗效观察被引量：4
- 2019年
- 目的探讨晚期儿童神经母细胞瘤化疗后预防性应用重组人粒细胞刺激因子(recombinant human granulocyte colony stimulating factor,rhG-CSF)的临床疗效。方法回顾性分析2013年1月-2018年7月在解放军总医院第一医学中心小儿内科诊断为神经母细胞瘤的62例患儿临床资料,其中Ⅲ期11例,Ⅳ期51例(28例合并骨髓转移),所有患儿第1疗程均采用CDV(环磷酰胺+柔红霉素+长春新碱)方案化疗。根据患儿rhG-CSF使用情况,将其分为早期预防组(29例)和常规治疗组(33例)。早期预防组在停化疗24 h后立即予以rhG-CSF刺激骨髓造血,常规治疗组在出现粒细胞缺乏后再予以rhG-CSF刺激骨髓造血。rhG-CSF按5μg/(kg·d)的剂量给药,直至ANC>1.5×10~9/L时停用。比较两组患儿粒细胞缺乏持续时间、下一疗程化疗间隔时间、院内感染持续时间。结果早期预防组和常规治疗组化疗后均发生粒细胞缺乏,但早期预防组粒细胞缺乏持续时间低于常规治疗组[(8.6±1.9)d vs(13.3±2.2)d,P=0.010]。早期预防组下一疗程化疗间隔时间[(25.1±4.6)d vs(30.3±8.3)d,P=0.04]和下一疗程化疗推迟率(17.2%vs 51.5%,P=0.005)均低于常规治疗组。早期预防组与常规治疗组总体感染率无统计学差异(86.2%vs 93.9%,P=0.304),但感染持续时间低于常规治疗组[(6.3±3.8)d vs(8.2±3.5)d,P=0.048]。62例患儿在使用rhG-CSF后均未出现rhG-CSF相关不良反应。结论晚期儿童神经母细胞瘤化疗后早期预防性使用rhG-CSF能为患儿带来良好的临床获益。
- 万露露唐锁勤刘英于芳胡琳燕冯晨
- 关键词：重组人粒细胞刺激因子神经母细胞瘤化疗儿童
- 氨己烯酸治疗结节性硬化症伴癫痫的疗效及近期安全性分析
- 2016年
- 目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴癫痫的疗效、耐受性及用药6个月内的安全性.方法 选取2015年1月-12月于解放军总医院儿童医学中心诊治的41例TSC伴癫痫患儿,应用VGB治疗,起始剂量20 mg/(kg·d),维持剂量50~ 100 mg/(kg·d).基线水平的发作频率由患儿父母或监护人完成评价,观察治疗后3、6个月的疗效、不良反应及安全性,进行自身对照观察.疗效判定标准:癫痫发作减少100%为完全控制;减少75% ~99%为显效;减少50%~ 74%为有效;减少<50%为无效.并观察用药期间出现的不良反应.结果 治疗3、6个月后完全控制率分别为51.2%、57.9%,总有效率(完全控制+显效+有效)分别为90.2%、89.5%.治疗6个月内,l例因疗效差及药品购买困难退出(2.4%);发生不良反应14例,主要不良反应有嗜睡、兴奋、多动、肌阵挛等,均较轻微且持续时间短,无患儿出现临床医生可察觉的视野改变.结论 VGB治疗TSC伴癫痫患儿疗效可靠,不良反应小,耐受性及近期安全性好.
- 黄露露庞领玉王杨阳胡琳燕郭淑芳高阳刘玉洁张梦娜马淑芳邹丽萍
- 关键词：氨己烯酸结节性硬化症癫痫婴儿痉挛症
- LAMC3基因复合杂合突变的婴儿痉挛症一例并文献复习
- 目的 探讨LAMC3基因复合杂合突变的婴儿痉挛症患儿的临床特征和基因突变。方法 对2017年10月至解放军总医院儿童医学中心诊治的1例LAMC3基因复合杂合突变的婴儿痉挛症患儿的临床资料进行分析。
- 刘雨田刘丽英胡琳燕陈健邹丽萍
- 关键词：层粘连蛋白婴儿痉挛症
- LAMC3基因复合杂合突变的婴儿痉挛症一例
- 2018年
- 患儿 男，19月龄。因＂间断点头拥抱发作1年余＂2017年10月就诊于解放军总医院儿科门诊。患儿190日龄出现抽搐发作，表现为双眼上翻，成串点头拥抱样发作，5-10次/串，5-8串/d。当地医院查脑电图示＂高度失律＂，诊断为＂婴儿痉挛症＂，给予左乙拉西坦治疗，7月龄（发病23 d）行促肾上腺皮质激素（ACTH）（25 U/d，14 d，静脉滴注）治疗，用药第4天发作控制，停药后继续口服左乙拉西坦及氨已烯酸联合治疗。9月龄患儿发作复发，表现为眨眼，成串点头拥抱样发作，7-8次/串，3-4串/d，偶伴摔倒。复查脑电图示＂不典型高度失律＂，加用托吡酯后发作次数略减少。19月龄因仍有发作伴发育落后来我院就诊。既往史、家族史未见异常。
- 刘雨田刘丽英胡琳燕陈健邹丽萍
- 关键词：婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素抽搐发作突变基因
- 磁标记大鼠间充质干细胞肝脏移植的磁共振成像活体示踪被引量：5
- 2007年
- 目的探讨1．5TMRI活体示踪磁标记干细胞经门静脉肝脏移植的可行性。方法大鼠间充质干细胞以菲立磁和DAPI标记后，经门静脉注入大鼠肝脏，分别于移植前及移植后1h、3d、7d和14d行MRI扫描，并与组织荧光显像和铁染色对照。结果移植后1h、3d、7d及14d肝脏信噪比分别为1．10±0．26、8．18±1．55、11．08±1．30、14．15±1．02，7d以内肝脏信噪比与移植前比较均有明显降低（P〈0．05）。各时相肝组织铁染色与荧光显像的空间分布一致。结论1．5TMRI活体示踪经门静脉移植的磁标记干细胞是可行的，MRI示踪时间可持续7d。
- 蔡金华冯敢生王新刘官信张德迎胡琳燕
- 关键词：间充质磁共振成像超顺磁性氧化铁
- 蛋白质组学在儿童期肥胖研究中的潜在前景
- 2025年
- 在过去几十年里,儿童期肥胖的发生率全球性急剧上升,不仅影响儿童生长发育,还可能引发代谢紊乱并延续到成年,肥胖儿童会成为重大慢病的后备军,儿童期肥胖已经成为重要的公共健康问题之一.儿童期肥胖分为代谢健康型肥胖(MHO)及代谢不健康型肥胖(MUHO),两者的发病机制及对机体的影响差异较大,对儿童期MUHO提前预警并进行针对性干预能改善其预后.蛋白质组学通过对蛋白质的大规模分析提供蛋白质表达水平、翻译后修饰、亚细胞定位和相互作用的相关信息,为研究儿童期MUHO的发生机制、寻找潜在的预警生物标志物及探索更优化的治疗策略提供了新方法.
- 徐俊杰李媛胡琳燕辛宇臧丽
- 关键词：蛋白质组学分析儿童
- 难治性癫()儿童就医现状及家长需求调查分析被引量：1
- 2014年
- 目的通过问卷形式凋查难治性癫痫儿童的诊疗现状及需求情况。方法采用自制癫痫儿童就医现状及家长需求调查问卷，对100例于2013年5月至10月在中国人民解放军总医院儿科门诊就诊的难治性癫痫儿童（每例患儿选择1位家长）为研究对象获知情同意，进行非暗示性问卷调查，调查内容包括获得癫痫知识的途径；对癫痫儿童的社会态度；就医需求；癫痫儿童治疗情况。结果96％的患儿接受正规治疗，52％的患儿更换过3种以上的抗癫痫药物，34％的患儿用药后，发作控制了70％以上；46％的患儿监护人通过上网查询、39％通过医师或专业人士获得有关癫痫知识。在社会态度方面的调查，歧视、嘲笑和害怕告知他人占据了46％，仅22％的人群表示同情并鼓励；41％的患儿监护人希望得到系统诊疗服务，20％希望减免治疗用药费用。结论患儿监护人主要通过上网查询和就诊医师以获得癫痫相关知识，癫痫患儿在社会上会受到一定的嘲讽与歧视，同时患儿监护人希望得到系统的诊疗服务以及医药费用的减免。
- 李慧胡琳燕刘玉洁鞠俊高蕾邹丽萍
- 关键词：癫痫儿童
- 间充质干细胞治疗新生儿缺氧缺血性脑损伤的可行性分析被引量：2
- 2005年
- 间充质干细胞(MSCs)属多能干细胞,具自我更新和横向分化潜能,在体外有成熟的扩增和诱导方法,一定条件下可分化出具有生理功能的神经细胞,异体移植无免疫排斥反应,可通过血脑屏障,还可使胶质瘢痕发生率最小化;对于新生儿缺氧缺血性脑损伤而言,血脑屏障固有结构的破坏,以及新生儿处于脑发育的特殊阶段,新生宿主较年长宿主更能提供MSCs移植后存活、迁移、分化的微环境。MSCs有望成为修复新生儿脑损伤的重要途径。
- 胡琳燕余加林
- 关键词：骨髓祖代细胞
- SDHA基因联合框移突变导致的线粒体脑病
- 马艳艳张玮娜鞠俊杨晓凡杨艳玲邹丽萍吴桐菲刘玉鹏王峤李溪远宋金青石秀玉赵锰胡琳燕
