易芳芳
- 作品数：8 被引量：34H指数：4
- 供职机构：复旦大学附属华山医院更多>>
- 发文基金：上海市科学技术委员会资助项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生理学更多>>
- McArdle病二例被引量：1
- 2017年
- McArdle 病也称糖原累积病Ⅴ型（ glycogen storage diseaseⅤ，GSDⅤ），是因PYGM基因突变引起肌肉磷酸化酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传病［1］。此类患者多于20岁以前起病，临床表现为运动不耐受，运动后无力、肌肉痉挛、肌痛，严重者可有横纹肌溶解，血清肌酸激酶表现为持续升高（即使是发作间期），几乎所有的患者均有“二阵风”现象，即剧烈的有氧运动后出现的肌无力、呼吸困难及心跳加速在休息10 min后明显改善，多数患者描述这一现象为运动初期的无力症状，在短暂的休息后可明显好转，这可能与运动后肌肉内血流量增加、脂肪代谢及葡萄糖利用增强有关［2］。现将我们收治的2例报道如下。
- 岳冬曰高名士罗苏珊刘华李颖易芳芳赵重波毕海霞
- 关键词：常染色体隐性遗传病血清肌酸激酶肌肉痉挛糖原累积病横纹肌溶解血流量增加
- 重症肌无力与细胞因子被引量：11
- 2014年
- 重症肌无力(MG)是一种以体液免疫介导为主、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头的自身免疫性疾病。研究表明,细胞因子间的平衡紊乱与MG的发病有着重要的关系。因此,深入了解不同细胞因子在MG中的作用可以更加明确MG的发病机制以及对治疗提出新的研究方向。
- 易芳芳朱雯华赵重波
- 关键词：重症肌无力自身免疫性疾病细胞因子
- 以强直脊柱综合征起病的糖原贮积症Ⅱ型一例被引量：2
- 2014年
- 临床资料 患者男性,35岁,因＂渐进性脊柱活动受限5年,双下肢乏力3年＂于2013年5月8日入院.患者5年前无明显诱因渐出现脊柱僵硬,低头及弯腰困难,症状进行性加重,3年前自觉上楼费力,下蹲后起立困难,2年前起手臂上举亦费力,随后四肢无力症状较前明显加重、行走速度明显减慢.既往史：患者自幼体育成绩不及格,仰卧起坐及跳远尤差,自记事起起床均需侧身,初中始出现四肢及躯干肌肉萎缩,体重下降,大学时测试肺功能较同学差.家族史：父母体健,无近亲婚配史,其妹有类似病史（体形消瘦、活动后胸闷、强直脊柱）,于34岁因肺炎去世.入院体检：身高177 cm,体重49 kg,扁平胸,颈部屈曲受限,腰部前凸（图1）,闭眼闭唇肌力可,屈颈肌力Ⅲ-级,转颈肌力可,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,双下肢屈髋Ⅱ＋级,伸髋Ⅲ级,屈膝Ⅳ-级,伸膝Ⅴ-级,远端Ⅴ级.四肢腱反射减弱.全身肌容积减少.鸭步步态,Gowers征阳性.
- 岳冬曰朱雯华奚剑英吴志英易芳芳蔡爽陈阳赵重波卢家红
- 关键词：糖原贮积症强直双下肢乏力四肢无力体重下降入院体检
- 中性脂肪沉积症伴肌病三例被引量：4
- 2015年
- 中性脂肪沉积症（neutral lipid storage disease，NLSD）是由于GCI一58或PNPLA2基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病，最终导致多种组织细胞胞质内甘油三酯沉积。其中GCI-58基因突变引起中性脂肪沉积症伴鱼鳞病（neutral lipid storage disease with ichthyosis，NLSDI），
- 易芳芳罗苏珊赵重波蔡爽朱雯华卢家红唐保桂汪寅
- 关键词：常染色体隐性遗传疾病肌病组织细胞鱼鳞病
- 小剂量他克莫司添加治疗难治性全身型重症肌无力的疗效及对外周血CD19^+BAFF-R^+ B细胞的影响被引量：12
- 2014年
- 目的探讨小剂量他克莫司添加治疗难治性全身型重症肌无力(MG)的疗效及可能机制。方法纳入临床确诊的18例难治性全身型MG患者(OssermanⅢ型2例,Ⅳ型1例,ⅡB型15例),其中男性5例、女性13例,平均年龄(40.9±9.1)岁,所有病例均给予他克莫司3 mg·d-1治疗6个月。采用美国MG基金会量表(MGFA)、徒手肌力量表(MMT)和日常生活量表(ADL)分别在治疗前和治疗后第1、2、3、4、5、6个月进行疗效评估。其中10例在治疗前和治疗后3和6个月时进行外周血CD19阳性(CD19+)和B细胞活化因子受体阳性(BAFF-R+)B细胞百分比检测。结果 6个月后,所有患者添加小剂量他克莫司治疗MGFA、ADL和MMT量表均较治疗前有明显改善(P<0.001);与泼尼松联合治疗的15例患者泼尼松使用剂量明显减少(P<0.05);10例患者CD19+BAFF-R+B细胞百分比检测明显下降(P<0.001)。结论小剂量他克莫司添加治疗难治性全身型MG,可改善患者日常生活质量、减少泼尼松用量,其机制可能与外周血CD19+BAFFR+B细胞数量下降有关。
- 易芳芳赵重波朱雯华周磊罗苏珊肖保国卢家红
- 关键词：重症肌无力他克莫司CD19B细胞
- 原发性中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿一例被引量：5
- 2016年
- 淋巴瘤样肉芽肿病（1ymphomatoid granulomatosis，LyG）是一种以血管为中心，伴有血管壁破坏的淋巴细胞增生性疾病，与EB病毒的感染有关，可累及全身多个系统。本病是一种少见病，单独累及中枢神经系统的LyG更为罕见。现将复旦大学附属华山医院神经内科收治的1例原发性中枢神经系统LyG报道如下，并结合文献探讨其临床、影像学表现和病理及分子诊断的特点。
- 宋捷林洁周磊易芳芳熊佶汪寅周晓燕赵重波
- 关键词：原发性中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病细胞增生性疾病EB病毒分子诊断
- 重症肌无力非运动症状的临床研究
- <正>目的探讨初诊重症肌无力(MG)患者非运动症状的发生和分布情况,以及与MG分型、临床资料和各个量表之间的关系。方法收集首次在我科门诊就诊的MG患者75例,男性31例,女性44例,平均年龄42.7±17.5岁,其中眼肌...
- 易芳芳周磊吴慧陆郡朱雯华赵重波
- 关键词：非运动症状重症肌无力眼肌型
- 文献传递
- 中性脂肪沉积症合并肌病的临床、病理、影像及分子生物学特点
- 目的：中性脂肪沉积症合并肌病(NLSDM)是一种罕见的由PNPLA2基因突变导致的常染色体隐性遗传病。本研究旨在探讨其临床、骨骼肌病理、影像学及分子生物学特点。方法：收集在复旦大学附属华山医院神经内科诊断的7例NLSDM...
- 陆珺朱雯华易芳芳罗苏珊赵重波卢家红汪寅
