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谭艳芳

作品数：57 被引量：264H指数：10
供职机构：湖南省儿童医院更多>>
发文基金：湖南省自然科学基金公益性行业科研专项湖南省高等学校科学研究项目更多>>
相关领域：医药卫生农业科学化学工程更多>>

合作作者

文献类型

  • 42篇期刊文章
  • 13篇会议论文
  • 2篇学位论文

领域

  • 52篇医药卫生
  • 1篇化学工程
  • 1篇农业科学

主题

  • 22篇细胞
  • 13篇儿童
  • 12篇基因
  • 9篇患儿
  • 8篇病毒
  • 7篇凋亡
  • 7篇综合征
  • 6篇骨髓间充质
  • 6篇干细胞
  • 5篇单核
  • 5篇单核细胞
  • 5篇单核细胞增多
  • 5篇单核细胞增多...
  • 5篇增多症
  • 5篇细胞增多
  • 5篇间充质干细胞
  • 5篇骨髓间充质干...
  • 5篇肝损伤
  • 5篇充质干细胞
  • 4篇毒性

机构

  • 52篇湖南省儿童医...
  • 9篇南华大学
  • 1篇中山大学
  • 1篇长沙市妇幼保...

作者

  • 57篇谭艳芳
  • 48篇李双杰
  • 42篇姜涛
  • 39篇欧阳文献
  • 25篇唐莲
  • 18篇张慧
  • 9篇康桢
  • 6篇殷小成
  • 4篇于四景
  • 4篇袁鹤立
  • 3篇郑曦
  • 3篇王艳
  • 2篇袁远宏
  • 2篇陈卫坚
  • 2篇易思思
  • 2篇刘芙蓉
  • 2篇覃小梅
  • 2篇熊玉娟
  • 2篇邓惠
  • 1篇刘敏

传媒

  • 8篇临床儿科杂志
  • 6篇临床肝胆病杂...
  • 4篇现代肿瘤医学
  • 3篇中国当代儿科...
  • 3篇中华医学遗传...
  • 3篇中华医学会第...
  • 2篇中国妇幼保健
  • 2篇中国感染控制...
  • 2篇中华医学会第...
  • 1篇中华实验和临...
  • 1篇中国实用儿科...
  • 1篇细胞与分子免...
  • 1篇中华肝脏病杂...
  • 1篇中国实验血液...
  • 1篇儿科药学杂志
  • 1篇医学临床研究
  • 1篇中南药学
  • 1篇护理实践与研...
  • 1篇国际儿科学杂...
  • 1篇中国组织工程...

年份

  • 1篇2025
  • 1篇2024
  • 1篇2023
  • 4篇2022
  • 3篇2021
  • 1篇2020
  • 9篇2019
  • 3篇2018
  • 5篇2017
  • 5篇2016
  • 4篇2015
  • 1篇2014
  • 5篇2013
  • 6篇2012
  • 3篇2011
  • 5篇2010
共 57 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
Shwachman-Diamond综合征患儿的肝脏病理和基因分析被引量：5
2017年
目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的基因异常及肝脏病理。方法回顾分析1例SDS患儿的临床资料。结果患儿,男,1月龄起病,以中性粒细胞减少为首发表现,伴贫血、转氨酶升高、反复感染,而胰腺外分泌功能障碍症状不典型。肝脏穿刺术病理学检测,光镜示肝细胞轻度损害。采集患儿及父母血标本,采用二代基因测序检测发现SBDS(NM_016038.2)Intron 2 c.258+2 T>C p.?纯合突变,突变来源于父母亲。结论基因检测有助于确诊SDS,有条件者可行肝脏穿刺术。
姜涛欧阳文献谭艳芳李双杰
关键词：肝脏病理基因
婴儿巨细胞病毒感染的临床特征、诊治方法及近期预后分析
本文为了探讨巨细胞病毒感染婴儿的临床特征、诊治方法及近期预后.回顾性分析456例巨细胞病毒感染婴儿的临床资料,诊治方法及治疗效果及随访结果等,并按年龄分成2组:1～6月组、6～12月组.经分析和得出：婴儿巨细胞病毒感染临...
欧阳文献唐莲姜涛谭艳芳曹敏张慧康桢李双杰
关键词：巨细胞病毒感染病理诊断预后
合并消化道出血的伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病1例患儿的遗传学研究暨文献复习
2025年
目的探讨合并消化道出血的伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病(CRMCC)患儿的临床特征、遗传学病因。方法选择2019年9月在湖南省儿童医院肝病科就诊的1例合并消化道出血CRMCC患儿(患儿1,先证者)为研究对象。采集患儿1及其父母外周血DNA进行全外显子组测序(WES),对候选基因变异进行Sanger测序验证、生物信息学分析、美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)《遗传变异分类标准与指南》的致病性评级和蛋白质结构预测。以"Coats Plus综合征"或者"伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病"为关键词检索PubMed数据库、中国期刊全文数据库和万方医学文献数据库建库至2023年12月报道的CRMCC患儿研究相关文献,并进行文献复习。本研究获得湖南省儿童医院伦理委员会批准(批准号:KY2020-07),并与患儿1监护人签署临床研究知情同意书。结果患儿1为男性,10岁10个月,有宫内外生长发育迟缓史,以消化道出血、肝纤维化、全血细胞减少、双侧渗出性视网膜病变、颅内病变和面部色素沉着等收入本院治疗。WES和Sanger测序结果表明患儿1,保守端粒成分1(CTC1)双等位基因错义变异新发突变,分别位于第5号外显子c.787G>A(p.Val263Met)和第17号外显子c.2930C>G(p.Ser977Cys),分别遗传自患儿的母亲和父亲,根据ACMG致病性评级结果显示这2个错义变异为意义不明变异。CTC1蛋白质结构预测显示:LIGSH33motif的消失,p.Ser977Cys变异可能会影响CST(CTC1-STN1-TEN)复合物与DNA链之间的结合。本研究对患儿1合并的消化道出血采取普萘诺尔治疗后,出血仍反复复发,进行肝移植后,消化道出血得到控制。根据本研究设定的文献检索策略,共计检索到关于CRMCC患儿研究相关文献为10篇,涉及伴消化道出血的CRMCC患儿为11例。目前药物和内镜下治疗在合并消化道出血CRMCC患儿治疗中发挥着一定作用。结论CTC1基因c.787G>A和c.2930C>G错义变异,�
姜涛李双杰谭艳芳欧阳文献
关键词：胃肠出血端粒等位基因
黄芪甲甙调控Nrf-2表达对骨髓间充质细胞凋亡机制的研究
2016年
目的:研究黄芪甲甙是否通过Nrf2-Keap1/ARE信号通路发挥抗氧化作用来抑制骨髓间充质细胞的凋亡。方法:培养Wistar大鼠BMSCs,设立正常组和黄芪甲甙干预组。采用实时荧光定量RT-PCR方法测定Nrf-2以及GSH的基因表达,Westem blot检测其蛋白表达。结果:TUNEL和流式结果表明黄芪甲甙有抑制BMSCs凋亡的作用,50μg/L组作用较强,与ADR组比较差异有显著性。增加浓度抑制凋亡的作用增加不明显,ADR+AST(100μg/L、50μg/L)两组,细胞凋亡率差异无显著性。黄芪甲甙作用后明显降低Nrf2 mRNA的表达,与ADR模型组比较差异有统计学意义。各组分别与阿霉素模型组比较差异均有统计学意义。结论:黄芪甲甙可以通过Nrf-2表达调控细胞凋亡,可能是其抑制神经细胞氧化应激、发挥保护作用的机制之一。
袁鹤立欧阳文献谭艳芳李双杰
关键词：骨髓间充质细胞黄芪甲甙
以转氨酶升高为主的多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现及基因分析
谭艳芳欧阳文献姜涛唐莲李双杰
4例先天性胆汁酸合成障碍2型患儿的临床特征及遗传学分析被引量：2
2021年
先天性胆汁酸合成障碍2型(congenital bile acid synthesis disorder type 2,CBAS2)是醛酮还原酶家族1D1(Aldo-ketoreductase family1 member D1,AKR1D1)基因突变引起△4-3-氧固醇-5β-还原酶缺乏所致的胆汁酸合成障碍性疾病,其主要临床表现为新生儿胆汁淤积症和暴发型肝衰竭[1]。自1988年Setchell等[2]根据血尿FAB-MS分析首次诊断2例△4-3-氧固醇-5β-还原酶缺陷患儿后,有关CBAS2的病例报道仅数十例[3-4]。现对收治的CBAS2患儿临床特征、转归以及AKR1D1基因变异进行了分析,报道如下。
姜涛欧阳文献谭艳芳唐莲张慧李双杰
关键词：基因检测
Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症43例分析被引量：5
2014年
目的分析Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿的临床特点及预后。方法收集2011年7月至2014年4月在湖南省儿童医院就诊43例NICCD患儿的临床资料,应用血串联质谱分析、尿气相色谱质谱分析和基因检测技术进行确诊,并结合临床表现和实验室检查进行分析。各指标比较采用单样本t检验和配对t检验。结果大部分NICCD患儿黄疸出现早,有圆胖脸、肝大、生长发育迟缓。实验室检查提示所有患者胆红素、总胆汁酸、血乳酸、甲胎蛋白和降钙素原均升高,大部分患儿ALT、GGT和血氨升高,白蛋白和血糖降低,血脂和凝血功能异常,部分患儿有肝纤维化指标异常(20/24)和铜蓝蛋白低下(17/20)。32例患儿腹部B超提示有肝大,血串联质谱分析发现多数患儿甲硫氨酸、瓜氨酸、酪氨酸、苏氨酸及多种酰基肉碱增高,尿气相色谱质谱分析发现20例患儿半乳糖、半乳糖醇升高,10例患儿4-羟基苯乳酸、4-羟基苯丙酮酸升高,6例未见异常。基因检测提示851del4、1638ins23和IVS6+5G>A突变,以851del4为主。经去乳糖、强化中链脂肪酸饮食、护肝、利胆等治疗,大部分患儿治疗2月各项指标恢复正常,2例患儿合并有肝硬化,7例患儿死亡。结论 NICCD患儿临床表现多样,对临床上高度怀疑NICCD患儿应尽早行血串联质谱、尿气相色谱质谱分析和基因检测,并尽早干预治疗。
姜涛姚蔚欧阳文献谭艳芳李双杰
关键词：CITRIN缺陷婴儿点突变串联质谱法气相色谱-质谱法
儿童急性肝衰竭120例病因和预后分析被引量：12
2020年
目的探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素,为临床治疗提供依据。方法收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料,对其病因和预后进行分析,并根据预后分为死亡组和存活组,比较2组生化指标,根据不同资料分别采用t检验、Wilcoxon检验和χ2检验进行统计学分析。结果120例PALF患儿中,男68例,女52例;婴儿36例,幼儿34例,学龄前期22例,学龄期28例。病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中,婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主,幼儿以感染和药物/毒物为主,而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较,死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05,274.00)μmol/L比62.75(2.65,221.75)μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43,160.00)μmol/L比38.74(10.98,128.75)μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93,62.60)s比24.65(21.43,29.83)s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30,6.74)比2.09(1.85,2.84)]、血氨(NH3)水平[109.50(85.25,149.75)μmol/L比80.00(60.25,102.75)μmol/L]升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88)g/L比(33.69±4.96)g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25,1082.00)U/L比1434.00(615.00,3334.50)U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST)[827.50(545.00,2024.00)U/L比1663.50(821.00,4886.75)U/L]水平降低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而血糖和胆固醇水平无明显变化。结论PALF病死率高,不同年龄段病因不同,TB、DB、PT、INR、NH3水平升高及肝性脑病发病率升高,ALB、ALT和AST降低提示预后不良。
姜涛欧阳文献谭艳芳唐莲张慧康桢郑曦李双杰
关键词：儿童急性肝功能衰竭病因预后
干扰素α-1b联合六味五灵片治疗儿童慢性乙型病毒性肝炎的临床研究
欧阳文献李双杰唐莲姜涛谭艳芳
双酚A对成熟SD雌性大鼠卵巢的毒性作用
目的:　　通过双酚A动物染毒,观察双酚A对SD大鼠卵巢病理组织学改变等指标,阐明其对卵巢的毒性作用;观察双酚 A作用下 SD大鼠血清性激素水平改变及P53、Bcl-2、Bax基因和雌激素受体(ER)表达的影响,探讨BPA...
谭艳芳
关键词：双酚A卵巢组织毒性作用动物模型
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