苏雁
- 作品数：93 被引量：233H指数：8
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金国家科技重大专项首都卫生发展科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生理学建筑科学经济管理更多>>
- 疑似儿童神经母细胞瘤识别及转诊指南被引量：3
- 2022年
- 神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临床实践,制订符合我国国情的NB早期识别和转诊指南。
- 马晓莉彭晓霞段超王焕民苏雁刘雅莉何乐健王晓曼于彤周宇晨蒋持怡朱帅
- 关键词：神经母细胞瘤转诊
- 单中心儿童头颈部恶性实体肿瘤临床特征及预后分析
- 2025年
- 目的分析头颈部恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2007年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的原发灶位于头颈部的恶性实体肿瘤患儿的临床资料,总结临床特征、预后及其影响因素。结果纳入234例头颈部恶性实体肿瘤患儿,男女比1∶0.7,年龄3个月~17岁6个月(中位月龄51个月)。173例(73.9%)以局部无痛性肿物就诊,其他症状包括入睡打鼾、面瘫等。横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)比例最高(145例,62.0%),其次为神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)(25例,10.7%)、尤文(样)肉瘤(19例,8.1%)等。共47例(20.1%)发生远处转移。患儿接受多学科联合诊治模式(multidisciplinary treatment,MDT)下的手术、化学药物治疗、放射治疗等治疗,3年和5年总生存期(overall survival,OS)分别为80.8%和75.8%,3年和5年无进展生存期(progression free survival,PFS)分别为64.0%和58.9%。肿瘤幸存者存在外观或面部运动功能异常(49例,41.2%)、牙齿发育问题或异常脱落(18例,15.1%)等可能与肿瘤或其治疗相关的远期并发症。结论儿童头颈部恶性实体肿瘤病理类型多样,RMS、NB较常见,局部无痛性肿物是最常见的症状。是否发生远处转移是影响头颈部恶性实体肿瘤预后的独立危险因素。在MDT模式下,本中心头颈部常见恶性实体肿瘤的预后总体较好。头颈部恶性肿瘤的治疗需在争取长期生存的前提下,将副作用与后遗症控制在尽量小的范围内。
- 杨佩仪段超王生才金眉张大伟伏利兵于彤刘志凯马晓莉倪鑫苏雁
- 关键词：头颈部恶性实体肿瘤儿童预后
- 高危神经母细胞瘤发生发展的分子机制
- 2025年
- 神经母细胞瘤是一组异质性极强的儿童颅外常见恶性实体肿瘤。过去十多年,随着全外显子组测序和全基因组测序为主的二代测序技术、染色质免疫共沉淀等技术的应用,高危神经母细胞瘤的发生发展机制逐渐清晰。现就近期解析的高危神经母细胞瘤发生发展重要分子事件进行综述。
- 范洪君苏雁
- 关键词：神经母细胞瘤高危进化病因
- 血浆外泌体蛋白LAMP2作为神经母细胞瘤临床诊断生物标志物的应用
- 本发明属于生物医药领域，具体涉及可用于高危神经母细胞瘤临床诊断的生物标志物及其应用。一种可用于高危神经母细胞瘤临床诊断的产品，所述的产品包括检测生物标志物表达水平的试剂，所述的生物标志物为一种血浆外泌体蛋白LAMP2。本...
- 杨业然郭永丽倪鑫苏雁蒋持怡吴欣原杨文发贾露露于永波张璇常艳贾安娜任慧敏
- 先天性角化不良1例报告被引量：1
- 2013年
- 先天性角化不良（ D C）是一种罕见的先天性遗传病，遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐形遗传。本病主要临床表现为皮肤网状色素沉着、甲床萎缩和黏膜白斑，同时可以累及多脏器、多系统。临床罕见，近期我科收治1例伴再生障碍性贫血的先天性角化不良患儿，现报告如下。
- 纪健苏雁
- 关键词：先天性角化不良常染色体显性遗传X连锁隐性遗传再生障碍性贫血先天性遗传病
- 儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症2例并文献复习被引量：2
- 2014年
- 目的通过对2例儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）临床资料分析并结合文献复习，加深对该病在儿童的临床特点、诊断、治疗及并发症的了解。方法对2例PNH患儿临床病例资料进行分析，并检索文献报道的儿童PNH病例。结果本组2例PNH患儿均符合PNH诊断标准，具备骨髓衰竭性疾病特点，但无明显血红蛋白尿表现，无明确血栓发生。例1患儿给予激素及环孢素治疗，例2患儿给予造血干细胞移植，恢复良好。检索文献共报道95例PNH患儿。PNH患儿出现血红蛋白尿的比例为8％～42％，骨髓衰竭比例为50％～100％，血栓发生率为5．6％～50．0％。本研究及文献报道中共15例患儿接受了造血干细胞移植。2例患儿接受了Eculizumab治疗，效果较好。97例PNH病例中，16例死亡。结论儿童PNH更多表现骨髓衰竭，血红蛋白尿、血栓较成人少见。儿童骨髓衰竭性疾病应进行PNH筛查。造血干细胞移植仍是骨髓衰竭型PNH患儿的适宜选择，但应权衡利弊进行。作为靶向治疗的Eculizumab尚无儿童适应证，但在儿科的应用前景值得期待。
- 苏雁吴润晖秦茂权张蕊
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症骨髓衰竭儿童
- 5例治疗中进展的儿童颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤
- 2024年
- 目的 总结治疗中进展的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)患儿的临床特征,分析进展及影响预后的相关因素。方法 回顾性分析治疗中进展的AT/RT患儿的临床资料。结果 5例治疗中进展的AT/RT患儿,男3例,女2例,中位发病年龄21.5(18-32)个月;4例病初为局限性病灶,1例伴有脊髓及脑膜受累;3例完整切除瘤灶,2例术后有残留;3例在进展后给予全脑或全中枢放疗。1例病初持续进展、脑疝并死亡,其余4例接受4-7个疗程化疗,平均进展时间5.4(2-10.5)个月,3例患儿于进展后2.8(0.5-3)个月死亡。结论 儿童ATRT预后差,即使强化疗期间仍进展迅速,完整切除及规律治疗可能改善预后,但远期生存率仍低。
- 赵倩金眉赵文王希思段超马晓莉苏雁
- 关键词：预后
- 单中心116例婴幼儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析
- 目的 分析年龄≤18 月龄神经母细胞瘤婴幼儿的临床特征及影响预后因素.方法 回顾性分析2007 年1 月至2017 年6 月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18月龄婴幼儿神经母细胞瘤患儿的临床资料，总结临床特...
- 苏雁岳志霞金眉张大伟王希思段超赵文赵倩秦红曾骐马晓莉
- 关键词：神经母细胞瘤婴幼儿预后
- 大剂量地塞米松冲击治疗应用于一线治疗无效的重型ITP患儿的疗效及安全性分析
- 目的：该研究通过对一线治疗无效的重型ITP患儿选用大剂量地塞米松(High-dose Dexamethasone,HDD)冲击治疗,了解该疗法的疗效及安全性.方法：该研究为前瞻性、队列临床观察性研究,在2013年9月至2...
- 马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏法法吴润晖
- 关键词：大剂量地塞米松
- 儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例被引量：1
- 2014年
- 李楠（住院医师）：患儿男,8岁,主因发现皮肤出血点5年,头皮包块3年,发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑,当地医院查血常规示血小板（PLT）2×10^9/L,白细胞（WBC）及血红蛋白（Hb）正常,骨髓细胞学检查示全片巨核细胞〉300个,诊断＂免疫性PLT减少症＂,予以静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及糖皮质激素（简称激素）治疗,PLT计数可升至正常，口服激素1周后PLT下降，再予IVIG后PLT再次上升，此后间断输注IVIG，每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×10^9／L以下，予以长春新碱静脉注射后PLT数仅维持在（5～10）×10^9／L，此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗，PLT可维持在（50～60）×10^9／L。
- 马静瑶张莉李楠苏雁陈振萍吴润晖
- 关键词：皮肤出血点骨髓细胞学检查骨破坏骨髓检查股骨近段
